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脊髓性肌萎缩症如何调理
补充说明：脊髓性肌萎缩症如何调理
2024-07-08 14:45
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闫振文 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：常见的临床症状如头痛、头晕、抑郁等，以及脑血管疾病、周围神经病、神经肌肉病、运动障碍疾病等
提问
脊髓性肌萎缩症可以采取药物治疗、物理治疗、呼吸管理等措施进行调理。
1.药物治疗
脊髓性肌萎缩症患者可遵医嘱使用利鲁唑片、依达拉奉注射液等药物。利鲁唑片通过抑制突触前膜乙酰胆碱释放来延缓病情发展；依达拉奉注射液则能改善神经细胞功能。这些药物可以减缓肌肉萎缩的速度，但无法逆转已经发生的损害。因此，早期诊断并开始治疗非常重要。对于确诊为脊髓性肌萎缩症且症状较轻的患者，在医生指导下服用上述药物可能有助于控制疾病进展。
2.物理治疗
物理治疗包括康复训练和辅助设备的应用，如轮椅、助行器等。例如，患者可以在专业人员指导下进行步态训练，以提高行走能力。物理治疗旨在增强患者的肌肉力量和平衡感，提高生活质量。它可以帮助患者适应身体状况的变化，减少并发症的发生。适用于所有类型的脊髓性肌萎缩症患者，特别是那些肌肉功能下降但仍保留部分运动能力的人群。
3.呼吸管理
呼吸管理涉及定期监测呼吸频率和深度，必要时使用呼吸机或其他支持设备。例如，夜间睡眠时使用持续正压通气(CPAP)装置。良好的呼吸管理是维持生命的关键，因为脊髓性肌萎缩症可能导致呼吸衰竭。通过适当的设备和技术支持，可以预防或延迟呼吸障碍的发生。适用于有呼吸困难或风险因素的脊髓性肌萎缩症患者，如肺部感染或长期卧床。
此外，保持营养均衡饮食，摄入足够的蛋白质和维生素D，如鸡蛋、牛奶等，也有助于维护肌肉健康。同时，注意个人卫生，防止皮肤破损和感染，如勤换衣物、定期洗澡等，也是日常护理的重要组成部分。
2024-07-08 16:28
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脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy，SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于常染色体隐性遗传病，其群体发病率为1/6000～1/10000，是婴儿期最常见的致死性遗传病。20～30岁以上起病的SMA，归为第Ⅳ型，可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式，其群体发病率约为0.32/10000。 由于存在各种临床和遗传学方面的特点，故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出，成为一组独立疾病。
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