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导致小儿原发性免疫缺陷病的原因是什么
补充说明：导致小儿原发性免疫缺陷病的原因是什么
2024-07-08 10:29
小儿原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病 Wiskott-Aldrich综合征 慢性肉芽肿病 百白破
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精选回答(1)
吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿原发性免疫缺陷病可能是由遗传因素、基因突变、先天性免疫缺陷等引起的。
1.遗传因素
原发性免疫缺陷病的发病与遗传因素密切相关，由于基因突变或缺失导致免疫系统发育异常。对于由遗传因素引起的免疫缺陷，如X-连锁无丙种球蛋白血症，可采用骨髓移植进行治疗，以替换有缺陷的免疫系统。
2.基因突变
基因突变是指DNA序列发生改变，导致蛋白质结构或功能异常，进而影响免疫系统的正常功能。针对由基因突变引起的免疫缺陷，如Wiskott-Aldrich综合征，可使用免疫调节剂如环孢素来抑制异常免疫反应。
3.先天性免疫缺陷
先天性免疫缺陷是指在出生时就存在的免疫系统发育不全或功能障碍，导致易感染和难以控制的感染。对于先天性免疫缺陷，如慢性肉芽肿病，可通过使用抗生素如头孢曲松来预防和治疗感染。
原发性免疫缺陷病患儿应避免接触可能导致感染的环境，如宠物、公共游泳池等。定期进行血液检查和细菌培养以监测病情变化，并根据医生建议接种疫苗如百白破疫苗。
2024-07-08 15:59
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因先天遗传因素，如先天性基因突变(mutation)、缺失(deletion)等所致免疫功能缺陷病，称为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficieney diseases，PID)
胸腺肽肠溶胶囊
用于：1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病；3.某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；4.各种细胞免疫功能低下的疾病；5.肿瘤的辅助治疗。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
胸腺肽肠溶片
1用于慢性乙型肝炎患者。2各种原发性或继发性T细胞缺陷病（如：儿童先天性免疫缺陷病）。3某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等）。4各种细胞免疫功能低下的疾病（如：病毒性肝炎，预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等）。5肿瘤的辅助治疗。
注射用重组人干扰素α2a
1 病毒性疾病:伴有HBV-DNA、DNA多聚酶阳性或HBeAg阳性等病毒复制标志的成年慢性活动性乙型肝炎病人、伴有HCV抗体阳性和谷丙转氨酶(ALT)增高，但不伴有肝功能代偿失调(Child分类A)的成年急慢性丙型肝炎病人、尖锐湿疣、带状疱疹、小儿病毒性肺炎及上呼吸道感染、慢性宫颈炎、丁型肝炎等。2 肿瘤:毛状细胞白血病、多发性骨髓瘤、非何杰金氏淋巴瘤、慢性白血病以及卡波济氏肉瘤、肾癌、喉乳头状瘤、黑色素瘤、蕈样肉芽肿、膀胱癌、基底细胞癌等。
