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小儿黑酸尿综合征方法是什么
补充说明：小儿黑酸尿综合征方法是什么
2024-08-19 12:03
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精选回答(1)
邓小耿 主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：小儿外科
提问
小儿黑酸尿综合征可以采取饮食控制、维生素E、光疗等方法进行治疗。
1.饮食控制
饮食控制包括限制摄入高酪氨酸食物如豆类、坚果等。同时增加富含维生素C的食物如柑橘类水果。通过减少酪氨酸转化为黑色素的前体物质，从而降低皮肤色素沉着。长期坚持有助于改善症状。适用于所有患有黑酸尿综合征的小儿患者，特别是有明显皮肤颜色改变者。
2.维生素E
补充维生素E可以通过口服维生素E软胶囊或滴剂来实现。维生素E具有抗氧化作用，可以抑制自由基对身体细胞的损伤，保护皮肤免受紫外线伤害。对于黑酸尿综合征引起的皮肤色素沉着有一定的缓解效果。适用于存在皮肤色素沉着且无其他严重并发症的患儿。
3.光疗
光疗通常采用窄波UVB照射，每周数次，持续数周至数月。窄波UVB能够选择性地破坏产生黑色素的细胞，减轻皮肤色素沉着。此过程需要专业医生指导并监测副作用。适用于轻度到中度皮肤色素沉着的黑酸尿综合征患儿，但需注意防晒及可能的皮肤刺激风险。
此外，在日常生活中，家长应密切观察孩子的病情变化，定期带孩子进行体检，及时发现并处理可能出现的问题。
2024-08-19 13:31
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小儿黑酸尿综合征(alkaptonuria)即Garrod综合征，又称褐黄病综合征(内源性褐黄病)。常于出生后数天内发病，临床上以尿色变黑、巩膜和耳廓软骨有黑色素沉着、多关节炎及耻骨联合处剧痛为特征，是一种先天性代谢缺乏尿黑酸氧化酶引起的代谢遗传病。
多发人群：尿黑酸氧化酶的先天性缺乏者
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（800 —— 3000元）
维生素B6注射液
1、适用于维生素B6缺乏的预防和治疗，防治异烟肼中毒；也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的呕吐，脂溢性皮炎等。2、全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素B6的补充。3、下列情况对维生素B6需要量增加：妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长期慢性感染、发热、先天性代谢障碍病（胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症）、充血性心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病（如酒精中毒伴肝硬化）、肠道疾病（乳糜泻、热带口炎性肠炎、局限性肠炎、持续腹泻）、胃切除术后。4、新生儿遗传性维生素B6依赖综合征。
迈之灵片
1.用于慢性静脉功能不全，静脉曲张，深静脉血栓形成及血栓性静脉炎后综合征引起的下肢肿胀、痉挛、瘙痒、灼热、麻木、疼痛、疲劳沉重感、皮肤色素沉着、郁血性皮炎、溃疡、精索静脉曲张引起的肿痛等。2.用于手术后、外伤、创伤、烧烫伤所致的软组织肿胀，静脉性水肿。3.痔静脉曲张引起的内、外痔急性发作症状，如肛门潮湿、瘙痒、出血、疼痛等。
三磷酸腺苷二钠片
1、适用于维生素B6缺乏的预防和治疗，防治异烟肼中毒；也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的呕吐，脂溢性皮炎等。 2、全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素 B6的补充。 3、下列情况对维生素B6需要量增加：妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长期慢性感染、发热、先天性代谢障碍病（胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症）、充血性心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病（如酒精中毒伴肝硬化）、肠道疾病（乳糜泻、热带口炎性肠炎、局限性肠炎、持续腹泻）、胃切除术后。 4、新生儿遗传性维生素B6依赖综合征。
维生素E、C颗粒
用于预防和治疗维生素E和维生素C缺乏引起的疾病，如坏血病以与种急慢性传染病或其它疾病的病后恢复期、创伤愈合期，也可用于过敏性疾病、心脑血管疾病、习惯性流产、不孕症以及皮肤色素沉着等的辅助治疗。
