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先天性胆道闭锁怎么办
补充说明：先天性胆道闭锁怎么办
2024-09-02 00:06
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宋自芳 主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
擅长：肝胆肿瘤，胆管结石，梗阻性黄疸，门静脉高压症，脾脏疾病，胆囊息肉，腹膜后肿瘤。
提问
先天性胆道闭锁可采取肝移植手术、肝外胆道重建术、药物治疗(熊去氧胆酸)等措施进行治疗。
1.肝移植手术
肝移植手术是针对严重胆道闭锁的最后手段。当其他方法无效时，会将患者病变肝脏移除并替换为健康供体。通过移除受损肝脏，使胆汁能够正常流入肠道，从而缓解黄疸和其他并发症。此手术需匹配合适的供体，并考虑免疫抑制剂治疗以防止排异反应。适用于病情进展迅速、其他治疗无效且有生命危险的患儿。
2.肝外胆道重建术
肝外胆道重建术包括胆囊空肠吻合术等，旨在建立新的胆汁引流途径。通常在新生儿期进行，以改善胆汁淤积情况。通过连接胆囊和小肠，让胆汁可以顺利进入消化系统。此手术可帮助减轻黄疸症状，但可能需要多次手术才能完全成功。适用于早期发现的轻度至中度胆道闭锁，旨在延缓疾病进程。
3.药物治疗(熊去氧胆酸)
熊去氧胆酸是一种促进胆汁分泌的药物，常用于胆道闭锁的辅助治疗。剂量根据年龄调整，一般口服给药。该药物能增加胆汁量和质量，有助于改善胆汁淤积。对于某些轻度到中度的胆道闭锁病例，可能有一定的疗效。适用于胆道闭锁的早期阶段，尤其是那些不适合立即手术的儿童。
在治疗过程中，家长应密切监测孩子的身体状况，定期复查以评估疾病的进展情况。同时，保持良好的营养摄入，如适量食用富含维生素A的食物，如胡萝卜、菠菜等，有助于维持肝脏功能。
2024-09-02 11:00
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
多发人群：女多于男，约1．5：1
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
