-
小儿戈谢病最明显的症状是肝脾肿大、贫血、乏力,还可能伴随骨骼疼痛和神经系统功能障碍。由于戈谢病是一种遗传代谢疾病,建议及时就医以获取专业治疗。1.肝脾肿大戈谢病是一种遗传性溶酶体贮积症,由于葡糖脑苷脂酶缺乏导致葡糖脑苷脂在溶酶体内蓄积,形成戈谢细胞。肝脏和脾脏是戈谢细胞聚集的主要器官,进而导致肝脾肿大。肝脾肿大的位置... [详细]
-
戈谢病无法治愈,但有治疗手段来缓解症状和延缓疾病进展。戈谢病是一种罕见的遗传性代谢疾病,由于患者体内缺乏酸性葡萄糖苷酶,导致葡萄糖脑苷脂在体内积累,主要影响骨髓、肝脏和脾脏。当前的治疗策略主要是通过酶替代疗法来补充缺失的酶,如伊米苷酶(Imiglucerase)或塞尼苷酶(Eliglustat),这些疗法能有效缓解症... [详细]
-
戈谢病1型可以考虑酶替代疗法、底物减少疗法、造血干细胞移植和脾脏切除术等治疗措施。如果症状持续或加剧,应立即就医以获得专业评估和治疗。1.酶替代疗法通过静脉注射携带特定基因修饰的载体蛋白来实现酶替代,通常为每2-4周一次。此方法旨在恢复患者体内缺乏的酶活性,从而改善脂肪沉积在肝脏、肺部和其他器官上的状况,减轻戈谢病的... [详细]
-
戈谢病即葡糖脑苷脂病,是一种家族性糖脂代谢疾病,为染色体隐性遗传,是溶酶体沉积病中最常见的一种。葡糖脑苷脂是一种可溶性的糖脂类物质,是细胞的组成成分之一,在人体内广泛存在。戈谢病无特效药物疗法,很多病人在初中期或加减也可以用巴豆制霜。
-
小儿戈谢病可能是由葡萄糖脑苷脂酶缺乏导致的遗传性溶酶体贮积症,也可能是由于黏多糖贮积症、尼曼-匹克病或肝豆状核变性等其他遗传性代谢疾病引起的。该病的治疗需要根据具体病因制定方案,因此建议患者及时就医以获取专业指导。1.葡萄糖脑苷脂酶缺乏由于基因突变导致生产的一种名为葡萄糖脑苷脂酶的蛋白缺失或功能降低,使得体内一种名为... [详细]
-
如果缺陷基因携带者的伴侣基因正常:孩儿有25%的几率成为携带者,73%的几率不受影响。如果缺陷基因携带者的伴侣也是携带者:孩儿有25%的几率罹患戈谢病,50%的几率成为携带者,25%的几率不受影响。如果缺陷基因携带者的伴侣患有戈谢病:孩儿有50%的几率罹患戈谢病,50%的几率成为携带者。
-
戈谢病是溶酶体唐脂贮积症中较常见的一种,也就是说为常染色体隐性遗传疾病。因为在正常的人体中都需要一些来酶分解人体脂肪,但是有个谢病这种人的话不会产生这种酶,也不能分解脂肪,这样相对来说就会把脂肪累积在肝脏而导致疼痛疲劳骨损伤的情况发生。抱歉,关于戈谢病是能够治愈的,不用过于担心,一般来说每两周治疗一次,每次花1到2个... [详细]
-
戈谢病即葡糖脑苷脂病,是一种家族性糖脂代谢疾病,为染色体隐性遗传,是溶酶体沉积病中最常见的一种。由于葡糖脑苷脂酶的缺乏而引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病,产生相应的临床表现。根据临床肝、脾肿大或有中枢神经系统症状、骨髓涂片检查见到戈谢细胞、血清酸性磷酸酶增高即可做出初步诊断。
-
戈谢病可以在医生指导下使用白术、茯苓、甘草等中药治疗。1、白术白术为临床常用的补益类中药,其味甘,性温,归脾、胃二经,具有止汗安胎、健脾益气、燥湿利水等功效,可用于治疗胎动不安、脾胃气虚、脾虚水肿等病症。对于白术过敏者禁用,以免引起过敏反应。2、茯苓茯苓为临床常用的健脾利湿类中药,其味甘、淡,性平,归心、肺经,具有利... [详细]
-
戈谢病是一种遗传性溶酶体贮积病,属常染色体隐性遗传。该病由于葡萄糖脑苷酯酶基因突变导致机体葡萄糖脑苷酯酶活性缺乏,造成其底物苷酯在肝、脾、骨骼、肺,甚至脑的巨噬细胞溶酶体中贮积,形成典型的贮积细胞即戈谢细胞,导致受累组织器官出现病变。由于葡萄糖脑苷脂酶缺乏的程度不同,临床表现会较大的差异。
-
得了戈谢病只要及时的做手术切除,存活的时间是比较久的,基本上可以活几十年如果是遗传性的话,治疗难度就比较大,存活时间在几年左右,具体的存活时间要根据病情的严重程度才能决定。戈谢病的发展速度虽然比较慢,如果不及时治疗的话,很可能会引起肾衰竭,对生命有一定的危害。
-
戈谢病是一种家族性糖脂代谢疾病,为染色体隐性遗传,是溶酶体沉积病中最常见的一种,由于葡糖脑苷脂酶的缺乏而引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病,产生相应的临床表现。戈谢病Ⅰ型进展缓慢,脾切除后可长期存活,智力正常,但生长发育落后。对葡糖脑苷脂酶制剂替代治疗反应显著,预后最好。戈谢病Ⅱ型... [详细]
-
关于这个邪病作为一种由基因突变引起的遗传性的疾病,一般来说在正常的情况下就是负责葡萄糖脑苷脂酶的作用。但是一般来说,有隔夜病的患者不能够产生这种酶,所以说也不能够分解脂肪,这样就会把脂肪大量的累积在你的肝脏,脾和骨髓中。这种情况下就会导致疼痛,疲劳,黄胆,骨损伤甚至死亡的现象发生。
-
戈谢病是一种遗传性溶血性疾病,主要表现为贫血、感染、出血等症状。1、贫血患者体内的红细胞寿命较短,且血红蛋白很难合成,导致红细胞大量破坏,出现红细胞数量减少,最终导致贫血。贫血的主要症状表现为头晕、乏力、疲劳等。2、感染戈谢病患者由于免疫功能低下,容易发生感染。常见的感染部位包括呼吸道感染、肺炎等,表现为发热、咳嗽、... [详细]
-
小儿戈谢病一般不能治愈。临床上对于小儿戈谢病的患者,如果出现巨脾并伴有脾功能亢进,患儿年龄在5岁以上时,可以考虑进行脾切除手术,可以改善患者的临床症状。此外患者也可以使用酶替代治疗,对于提高患者的生存质量,延长患者的寿命有较好的效果。建议患儿在此期间注意休息,加强饮食营养。
戈谢病
共
667
个关于戈谢病的问题
我要提问
推荐医生
更多
