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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

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重症联合免疫缺陷病在新生儿期通常难以治愈。
重症联合免疫缺陷病是一种罕见且复杂的免疫系统疾病,其病因多样,包括遗传因素和其他各种原因引起的继发性免疫缺陷。由于该疾病的复杂性和病情的快速进展,早期诊断和干预对于改善预后至关重要。尽管现代医疗技术的进步为某些病例提供了新的治疗选择,但仍有许多挑战需要克服,因此,该病在新生儿期的治疗效果有限。
重症联合免疫缺陷可能伴随巨球蛋白血症或高IgM综合征,这些都属于先天性免疫缺陷病范畴,与基因突变有关,无法完全治愈,但可以通过骨髓移植、脐带血干细胞移植等方法来改善症状。
面对重症联合免疫缺陷的新生儿,应严格遵循医嘱进行治疗,并注意预防感染,避免使用可能影响免疫系统的药物,以减少并发症风险。定期监测患儿的生长发育和免疫状态,及时调整治疗方案是关键所在。

2024-02-07 10:11

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疾病百科

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重症联合免疫缺陷 (重度联合免疫缺陷症,重症联合免疫缺陷病)

由于淋巴样干细胞先天性分化异常,婴儿生后缺乏T细胞和B细胞,故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷(severe combined immunodificiency,SCID)可分为X-性联遗传型、常染色体隐性遗传型和散发型。属于联合免疫缺陷病的重型。

适用药品

静注人免疫球蛋白(pH4)

1.原发性免疫球蛋白缺乏症,如X联锁低免疫球蛋白血症,常见变异性免疫缺陷病,免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病,如重症感染,新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病,如原发性血小板减少性紫癜,川崎病。

苯丁酸氮芥片

霍奇金病,数种非霍奇金病淋巴瘤,慢性淋巴细胞性白血病,瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症,晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。

比克恩丙诺片

本品适用于作为完整方案治疗人类免疫缺陷病毒1型(HIV-1)感染的成人,且患者目前和既往无对整合酶抑制剂类药物、恩曲他滨或替诺福韦产生病毒耐药性的证据。(参见[用法用量] 和[药理毒理])。

注射用胸腺肽

用于治疗各种原发性或继发性T细胞缺陷病,某些自身免疫性疾病,各种细胞免疫功能低下的疾病及肿瘤的辅助治疗。包括:1.各型重症肝炎、慢性活动性肝炎、慢性迁延性肝炎及肝硬化等;2.带状疱疹、生殖器疱疹、尖锐湿疣等;3.支气管炎、支气管哮喘、肺结核预防上呼吸道感染等;4.各种恶性肿瘤前期及化疗,放疗合用并用;5.红斑狼疮、风湿性及类风湿性疾病、强直性脊柱炎、格林巴利综合症等;6.再生障碍性贫血、白血病血小板减少症等;7.病毒性角膜炎、病毒性结膜炎、过敏性鼻炎等;8.老年性早衰、妇女更年期综合症等;9.多发性疖肿及面部皮肤痤疮等,银屑病、扁平苔藓、鳞状细胞癌及上皮角化症等;10.儿童先天性免疫缺陷症等。

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