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小儿肝豆状核变性如何治疗
补充说明:小儿肝豆状核变性如何治疗
a******W 2022-03-15 19:01
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小儿肝豆状核变性主要通过长期低铜饮食与促进铜排泄的药物联合治疗,部分重症病例可考虑肝移植。治疗需个体化调整,定期监测尿铜和肝功能指标。日常避免坚果、巧克力等高铜食物,坚持随访有助于稳定病情。
2026-01-16 20:53
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小儿肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)是一种遗传性铜代谢异常的疾病。多发生于10~25岁,可早至3岁或迟至50岁以后发病。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织,引起一系列临床症状。近年来,对本病的研究都取得很大进展。现已证明,本病是完全可以治疗的。本病在我国各地均有报道,在早期诊断、早期治疗以及DNA分析等方面都做了很有成果的工作。