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小儿肝豆状核变性如何治疗
补充说明：小儿肝豆状核变性如何治疗
a******W 2021-07-11 00:18
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小儿肝豆状核变性需长期综合管理，核心是排铜治疗与低铜饮食，多数患儿预后可获改善。治疗以促进铜排泄的药物为主，需终身规律用药并定期监测尿铜、肝功能等指标。饮食方面避免动物内脏、坚果、巧克力等高铜食物，选用纯净水。部分重症或药物效果不佳者，可考虑肝移植评估。治疗需个体化调整，疗效存在差异，家长应配合专科随访，关注患儿营养与心理支持，早诊早治对改善生活质量意义重大。
2026-04-15 06:10
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小儿肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)是一种遗传性铜代谢异常的疾病。多发生于10～25岁，可早至3岁或迟至50岁以后发病。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织，引起一系列临床症状。近年来，对本病的研究都取得很大进展。现已证明，本病是完全可以治疗的。本病在我国各地均有报道，在早期诊断、早期治疗以及DNA分析等方面都做了很有成果的工作。
