发病时间：不清楚
苯丙酮尿症不能吃肉吗?
补充说明：苯丙酮尿症不能吃肉吗?
a******W 2022-03-22 18:32
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苯丙酮尿症患者需要严格控制蛋白质摄入，包括肉类。
因为苯丙酮尿症是一种遗传性氨基酸代谢障碍疾病，主要是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏或活性降低导致的。该病患者的肝脏、大脑及骨髓当中的苯丙氨酸羟化酶活性较低，因此苯丙氨酸不能被转化成酪氨酸，导致苯丙氨酸及其旁路代谢物蓄积，并从尿中大量排出，所以要避免食用富含苯丙氨酸的食物，如肉类。
此外，对于患有苯丙酮尿症的儿童来说，应确保其饮食中含有足够的必需氨基酸，以满足其生长发育的需求。
在治疗苯丙酮尿症的过程中，家长需定期监测患儿的血苯丙氨酸水平，调整饮食中蛋白质来源的比例，以确保其营养均衡且不会加重症状。
2024-03-15 08:22
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
