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苯丙酮尿症一辈子不能吃肉吗
补充说明:苯丙酮尿症一辈子不能吃肉吗
a******W 2021-07-12 17:38
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精选回答(1)
苯丙酮尿症患者需要长期控制摄入含苯丙氨酸的食物,包括肉类。
因为苯丙酮尿症是由于基因突变导致苯丙氨酸代谢异常的疾病,过多的苯丙氨酸会导致神经系统的损伤,而肉类中的蛋白质含有较高的苯丙氨酸。
此外,对于轻度苯丙酮尿症患者,在医生指导下适量食用低蛋白肉类,如鱼、鸡肉等,可能不会显著影响病情。
饮食管理在苯丙酮尿症的治疗中至关重要,家长应严格遵循医嘱制定个性化饮食计划,并定期监测患儿的血液中苯丙氨酸水平,以确保其健康成长。
2024-03-21 07:50
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苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。