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苯丙酮尿症一辈子不能吃肉吗
补充说明:苯丙酮尿症一辈子不能吃肉吗
a******W 2022-03-22 18:32
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苯丙酮尿症患者需要严格控制蛋白质摄入量,包括肉类在内,因为这些食物中的苯丙氨酸含量较高。
苯丙酮尿症是由于基因突变导致苯丙氨酸羟化酶活性降低或丧失所致,使苯丙氨酸不能正常代谢而蓄积,从而引起神经系统损伤。过多的苯丙氨酸会干扰其他含硫氨基酸的代谢,导致脑内神经递质合成受阻,影响神经系统的正常发育和功能。因此,为了减少苯丙氨酸的摄入,确保患者的身体健康,建议患者不要食用肉类。
不同类型的苯丙酮尿症患者其饮食管理需求也有所不同。对于轻度症状的患者,在医生指导下适量摄入肉类可能是安全的。
对于苯丙酮尿症患者而言,制定个性化饮食计划至关重要。定期监测血液中苯丙氨酸水平,并依据结果调整饮食,以确保患者获得足够的营养同时避免高苯丙氨酸状态。
2024-03-17 12:38
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苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。