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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

提问

一周岁小孩血小板高483可能是巨球蛋白血症、遗传性出血性毛细血管扩张症、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、骨髓增生异常综合征等疾病引起的,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。
1.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴造血系统恶性肿瘤,由于浆细胞过度增殖导致血液中单克隆免疫球蛋白水平升高。这会导致血液黏稠度增加,影响血小板功能。对于巨球蛋白血症患者,可以遵医嘱使用硼替佐米进行治疗,能够抑制蛋白质合成,从而达到控制病情的目的。
2.遗传性出血性毛细血管扩张症
遗传性出血性毛细血管扩张症是常染色体显性遗传病,由基因突变引起,使毛细血管壁脆弱、通透性增高。此时可能会出现反复鼻衄、齿龈渗血等症状,还可能伴有皮肤黏膜自发性出血和手术后持续出血的情况发生。针对遗传性出血性毛细血管扩张症,可以在医生指导下使用垂体后叶素进行止血治疗。
3.原发性血小板增多症
原发性血小板增多症是由JAK2基因突变引起的慢性骨髓增生性疾病,以巨核细胞增生为特征,外周血中血小板计数持续增高。因为血小板数量过多,可能导致血栓形成。对于原发性血小板增多症,可遵照医生的意见选用阿那格雷等抗血小板药物进行处理,有助于预防血栓的发生。
4.真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是一种以克隆性红细胞异常增殖为特点的慢性骨髓增生性疾病,由于骨髓造血干细胞存在基因突变,导致其失去正常调控而过度增殖。此时由于红细胞数量超过正常范围,血液粘稠度增高,进而影响到其他类型的白细胞和血小板的数量。对于真性红细胞增多症,通常需要接受降细胞治疗,如静脉放血或应用羟基脲等化疗药物降低血液浓度。
5.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞的难治性血液病,由于造血微环境或造血祖细胞的损伤,导致无效造血和血细胞减少。骨髓内纤维组织增生,压迫造血组织,导致血小板产生障碍。骨髓增生异常综合征患者可配合医生通过异基因造血干细胞移植的方式来进行改善,也可以选择靶向治疗的方法来辅助缓解不适症状。
建议定期监测血小板计数,保持良好的生活习惯,避免剧烈运动引起的轻微创伤。必要时,应进行凝血功能测试、血常规检查以及骨髓活检等进一步评估。

2024-03-25 15:03

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巨球蛋白血症

血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症,本病分为原发性和继发性,原发性巨球蛋白血症的病因不明,又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分,原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症),继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程,无临床症状时不宜化疗,对进展性疾病采用化疗。

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