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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

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先天胆道闭锁表现为皮肤和巩膜黄疸、白陶土色大便、瘙痒症、肝脾肿大、胆汁淤积性肝硬化,诊断需结合临床表现和实验室检查,应尽快就医。
1.皮肤和巩膜黄疸
由于胆红素代谢障碍,血液中胆红素浓度升高,当超过正常范围时,就会出现皮肤和巩膜黄染的现象。主要表现为皮肤和黏膜黄染,严重者可伴有尿液呈深黄色。
2.白陶土色大便
由于胆管阻塞导致胆汁无法进入小肠,进而影响到胆盐的重吸收,使粪便中的胆红素减少而形成白色或灰白色的陶土样大便。典型表现为大便颜色变浅,甚至呈白色,常伴随脂肪泻。
3.瘙痒症
胆汁酸水平增高刺激神经末梢,引发瘙痒感。先天胆道闭锁会导致胆汁淤积,胆汁酸排泄受阻,从而引起瘙痒。瘙痒通常发生在皮肤干燥处,如小腿、脚跟等,可能伴有皮疹或抓痕。
4.肝脾肿大
肝脏受损后会分泌更多的胆汁,此时胆汁不能顺利排出,会逆流入血,造成肝脾充血水肿的情况发生。患者可能会感到右上腹不适或胀满,触诊时发现肝脏和/或脾脏肿大。
5.胆汁淤积性肝硬化
长期胆汁淤积会引起肝细胞炎症、纤维化和肝硬化的进展。临床特征包括乏力、食欲减退、体重减轻以及可能出现腹水、脾肿大等症状。
针对先天胆道闭锁的症状,可以进行超声波检查以评估肝脏和胆囊情况,还可以通过磁共振成像来详细观察胆道结构。治疗措施主要包括葛西手术或肝移植,对于瘙痒严重的患者,可在医生指导下使用抗组胺药物进行止痒治疗,如氯雷他定片、盐酸西替利嗪胶囊。患者应避免高脂食物摄入,保持充足的休息,避免过度劳累,以免加重肝脏负担。

2024-03-31 16:40

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先天性胆道闭锁 (胆道闭锁)

先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病,是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病,至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例,其发病率约为1∶8000~1∶14000个存活出生婴儿,但地区和种族有较大差异,以亚洲报道的病例为多,东方民族的发病率高4~5倍,男女之比为1∶2。 

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