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铜代谢障碍症治疗
补充说明：铜代谢障碍症治疗
a******W 2022-03-31 18:21
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精选回答(1)
铜代谢障碍症的治疗可能需要遵医嘱采用低铜饮食、锌制剂、铜螯合剂、肝移植等方法。
1.低铜饮食
通过限制日常摄入含铜食物来减少体内铜含量。适用于轻度铜积累患者以辅助降低血清铜水平。
2.锌制剂
补充锌元素以促进铜从体内的排泄，并且可以抑制肠道对铜离子的吸收。对于遗传性铜代谢障碍导致的溶血性贫血、角膜色素沉着等疾病具有一定的缓解效果。
3.铜螯合剂
铜螯合剂能够与体内的游离铜离子形成稳定复合物，使其易于排出体外。可作为铜代谢障碍症患者的辅助治疗手段之一。
4.肝移植
肝脏是调节铜代谢的重要器官，通过肝移植手术可恢复其正常功能。当上述疗法无效或存在严重并发症时，可考虑行肝移植术。
针对铜代谢障碍症，建议定期监测血液中铜含量，以便及时发现异常。同时，保持均衡饮食，避免高铜食品如贝类、坚果类，有助于控制病情发展。
2024-01-18 07:05
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铜蓝蛋白（ceruloplasmin，CER）又称铜氧化酶，是一种含铜的α2糖蛋白，分子量约为12万-16万，不易纯化。目前所知为一个单链多肽，每分子含6-7个铜原子，由于含铜而呈蓝色，含糖约10%，末端唾液酸与多肽链连接，具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白，有着抗氧化剂的作用，并具有氧化酶活性。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合，血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成，一部分由胆道排泄，尿中含量甚微。
