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脊髓性肌萎缩与进行性肌营养不良的区别

发病时间:不清楚

脊髓性肌萎缩与进行性肌营养不良的区别

补充说明:脊髓性肌萎缩与进行性肌营养不良的区别

a******W 2022-05-06 18:22

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

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脊髓性肌萎缩与进行性肌营养不良的区别主要在于发病年龄不同、症状不同、致病基因不同、病理表现不同、治疗方法不同等。

1、发病年龄不同

脊髓性肌萎缩症一般在婴儿期发病,进行性肌营养不良一般在青少年期发病。

2、症状不同

脊髓性肌萎缩症患者会出现进行性、对称性的肌肉无力、肌肉萎缩等症状,而进行性肌营养不良患者会出现全身肌肉的进行性无力、肌肉萎缩、关节挛缩等症状。

3、致病基因不同

脊髓性肌萎缩症是由于脊髓前角运动神经元变性导致肌肉收缩无力的疾病,而进行性肌营养不良是由于遗传因素导致的肌肉变性疾病。

4、病理表现不同

脊髓性肌萎缩症患者会出现肌肉萎缩、肌肉纤颤、腱反射减弱等病理表现,而进行性肌营养不良会出现肌肉萎缩、肌肉肥大、肌酸激酶增高等病理表现。

5、治疗方法不同

脊髓性肌萎缩症患者可以在医生的指导下服用氯酯醒、维生素B12、左卡尼汀等药物进行治疗,可以改善肌肉的功能。而进行性肌营养不良患者可以遵医嘱服用、等糖皮质激素类药物,也可以遵医嘱注射免疫球蛋白,可以提高患者的生活质量。

在日常生活中,患者要注意休息,保持充足的睡眠,避免过度劳累,同时也要注意饮食健康,可以适当吃富含优质蛋白的食物,比如鸡蛋、牛奶等,可以补充身体所需要的营养。如果出现不适症状,建议患者及时就医治疗。

2022-05-07 12:18

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疾病百科

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•脊髓性肌萎缩症 (脊髓性肌肉萎缩,脊髓性肌萎缩)

脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy,SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道,故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型:Ⅰ~Ⅲ型称为儿童型SMA,属于常染色体隐性遗传病,其群体发病率为1/6000~1/10000,是婴儿期最常见的致死性遗传病。20~30岁以上起病的SMA,归为第Ⅳ型,可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式,其群体发病率约为0.32/10000。由于存在各种临床和遗传学方面的特点,故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出,成为一组独立疾病。

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