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尼曼匹克病是什么病？

发病时间：不清楚

尼曼匹克病是什么病？

补充说明：尼曼匹克病是什么病？

2019-07-28 05:17

瘦弱发育黄疸肝脾肿大智力减退语言障碍学习困难步态不稳共济失调震颤腱反射亢进惊厥痴呆樱桃红斑眼肌瘫痪

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董慧慧主治医师哈尔滨市第一医院三甲

擅长：脑梗死，短暂性脑缺血发作，脑血管病二级预防，帕金森，周围神经病，失眠，偏头痛，癫痫

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这种病多见儿童，少数幼童或少年发病。生后发育多正常，少数有早期黄疸。常首发肝脾肿大，多数在5-7岁出现神经系统现象（亦可更早或迟到青年期）。智力减退，语言障碍，学习困难，感情易变，步态不稳，共济失调，震颤，肌张力及腱反射亢进，惊厥，痴呆，眼底可见樱桃红斑或核上性垂直性眼肌瘫痪。

2019-07-28 06:01

疾病百科

•黄疸（高胆红素血症）

黄疸(jaundice)是常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin)，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1～34.2μmol/L，而肉眼看不出黄疸时，称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时，临床上即可发现黄疸，也称为显性黄疸。