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friedreich型共济失调最常见的伴发症状
补充说明:friedreich型共济失调最常见的伴发症状
a******W 2022-05-06 18:22
共济失调 Friedreich型共济失调 下肢 肌无力 小脑性共济失调
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医生回答(1)
Friedreich型共济失调常伴随下肢痉挛性肌无力、深感觉丧失、小脑性共济失调、脊柱侧凸和肌萎缩等症状,建议及时就医以进行进一步的评估和治疗。
1.下肢痉挛性肌无力
Friedreich型共济失调是由基因缺陷导致的神经退行性疾病,会影响运动协调和平衡。下肢痉挛性肌无力是由于脊髓前角细胞变性,影响了下运动神经元的功能。这种无力可能首先出现在双足,随着病情进展可向上蔓延至大腿肌肉。
2.深感觉丧失
当Friedreich型共济失调累及到后索时,会导致深感觉传导束受损,从而引发深感觉丧失的症状。患者可能会感到下肢麻木、刺痛或失去位置觉。
3.小脑性共济失调
小脑性共济失调通常由遗传因素引起,如fridriech型共济失调,此时由于小脑蚓部逐渐被脂肪组织所替代,导致其功能减退,进而出现共济失调的现象。患者会出现站立不稳、步态蹒跚、行走困难等症状。
4.脊柱侧凸
脊柱侧凸可能是由于共济失调引起的肌肉张力失衡所致,即患侧肌肉过度紧张,健侧肌肉松弛,两侧肌力不平衡,使脊柱向患侧弯曲。脊柱侧凸通常从胸椎开始,随时间推移会逐渐加重,导致身体姿势不正。
5.肌萎缩
肌萎缩可能源于共济失调引起的肌肉长期不使用导致废用性肌萎缩,也可能因神经损伤导致神经源性肌萎缩。患者可能出现下肢肌肉萎缩、无力,伴随肌肉压痛的情况发生。
针对Friedreich型共济失调的相关症状,建议进行血液学检查、头颅MRI以及基因检测以评估病情。物理疗法和职业疗法有助于维持患者的活动能力和独立性。患者应避免高危活动,如独自驾驶或操作重型机械,同时保持均衡饮食,确保充足的维生素摄入,特别是维生素B6,以支持神经系统健康。
2024-04-08 00:13
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人体的姿势保持与随意运动完成,与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等,这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同,共济失调可分为四种类型:①深感觉障碍性共济失调;②小脑性共济失调;③前庭迷路性共济失调;④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”,多特指小脑性共济失调。
症状起因:小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的。
常见检查:
就诊科室:神经
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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