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医学上pnh是什么病
补充说明：医学上pnh是什么病
a******W 2022-04-27 18:01
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医生回答(1)
翁芹 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
PNH是一种获得性红细胞膜缺陷导致的慢性溶血性贫血疾病。
PNH是由遗传基因突变引起的获得性疾病，由于缺乏葡萄糖苷酶，导致红细胞表面表达磷脂酰肌醇-GM1缺失，使其成为免疫攻击目标，引起溶血现象。患者可能出现乏力、黄疸、尿色加深等不适症状。部分患者还可能伴随有发热、脾肿大等症状。
通常可以进行血常规、骨髓活检以及流式细胞术来辅助诊断。通过血常规可发现贫血、白细胞减少和血小板减少；骨髓活检显示增生低下，粒红比下降；流式细胞术检测CD59阴性有助于确诊。该疾病的治疗主要是针对溶血的症状，常用药物包括、环孢素A等免疫抑制剂。对于病情严重的患者，必要时可考虑异基因造血干细胞移植。
患者应避免高脂肪食物摄入过多，保持良好的生活习惯，定期复查，监测病情变化，及时发现并处理潜在的问题。
2024-04-09 16:40
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溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。许多疾病如慢性贫血、肾性贫血、叶酸、维生素B12缺乏，甚至缺铁性贫血都会有红细胞的破坏过多，但溶血性贫血则是指红细胞破坏过多、过快为导致贫血之主要因素。
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