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婴儿先天性肾上腺皮质增生症正常值多少

发病时间：不清楚

补充说明：婴儿先天性肾上腺皮质增生症正常值多少

2021-12-06 17:51

先天性肾上腺皮质增生症常染色体隐性遗传病缺陷皮质醇垂体促肾上腺皮质激素肾上腺

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婴儿先天性肾上腺皮质增生症正常值是不超过30。先天性肾上腺皮质增生症是常见的常染色体隐性遗传病，因皮质激素合成过程中所需酶先天缺陷导致。由于皮质醇合成不足使血中浓度降低，负反馈作用刺激垂体分泌促肾上腺皮质激素增多，导致肾上腺皮质增生并分泌过多皮质醇前身物质如11－去氧皮质醇和肾上腺雄酮等，出现一系列临床症状。早期诊断后及早使用糖皮质激素。

2022-05-30 09:45

疾病百科

•先天性肾上腺皮质增生症 （肾上腺性变态综合征）

先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。