发病时间：不清楚
婴儿先天性肾上腺皮质增生症严重吗？
补充说明：婴儿先天性肾上腺皮质增生症严重吗？
a******W 2019-03-22 07:09
先天性肾上腺皮质增生症 肾上腺 皮质醇 促肾上腺皮质激素 雄激素
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精选回答(1)
00:00先天性肾上腺皮质增生，是一类常染色体隐性遗传病，是由于皮质醇激素合成过程中，某些酶先天性缺陷，导致复返引起的ACTH增多。ACTH增多可以导致肾上腺皮质增生并且分泌过多的肾上腺皮质激素。这就是它的发病原理，治疗上我们应该做到早期诊断、早期治疗。一般对症治疗，及时纠正由于肾上腺皮质功能紊乱导致的水电解质平衡的紊乱。长期治疗可以给予糖皮质激素或者是盐皮质激素治疗，它的主要治疗目的是抑制ACTH的释放，改善生长发育状态。可以对有特殊情况的患者给予手术治疗，主要是针对女性的两性畸形这样的情况。
2019-03-22 09:51
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医生回答(1)
不是很严重，可选择以下方式治疗，糖皮质激素治疗一方面可以弥补肾上腺皮质醇分泌的不足，另一方面可以抑制过量促肾上腺皮质激素的释放，从而减少雄激素的过量产生，从而改善男性特征、性早熟等症状，保证儿童的正常生长发育过程。盐皮质激素可以与糖皮质激素协同作用，进一步减少促肾上腺皮质激素的分泌。氟氢化可的松可以口服，症状改善后，剂量逐渐减少，停药。高血压可以由长期使用引起。0.1毫克氢化可的松相当于1.5毫克氢化可的松，其量应以皮质醇的量计算，以避免皮质醇过多。
2019-03-22 08:44
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
醋酸氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
注射用醋酸亮丙瑞林微球
子宫内膜异位症；伴有月经过多、下腹痛、腰痛及贫血等的子宫肌瘤；绝经前乳腺癌，且雌激素受体阳性患者；前列腺癌；中枢性性早熟症
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