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什么是珠蛋白生成障碍性贫血
补充说明：什么是珠蛋白生成障碍性贫血
2022-08-15 17:20
珠蛋白生成障碍性贫血 地中海贫血 海洋性贫血 血红蛋白病 溶血性贫血
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珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血、海洋性贫血，是由一种或多种正常珠蛋白肽链合成障碍引起的遗传性溶血性疾病。
珠蛋白生成障碍性贫血是血红蛋白病的一种，也是溶血性贫血的一种。主要是由于血红蛋白的一个或多个珠蛋白肽链受到部分或完全抑制而引起的溶血性贫血。典型表现为皮肤苍白、乏力、倦怠、黄疸、肝脾肿大、颅骨肥大、鼻梁凹陷、眼距宽等，轻度地中海贫血一般不需要治疗，应积极预防感染等诱发溶血的因素。轻症患者大多预后良好，而重症患者经积极治疗后症状会有所改善，但也存在死亡风险。脾切除术适用于输血量增加、脾功能亢进、压迫症状明显的患者。
建议在生活中要保持充足的睡眠，避免过度劳累。
2022-09-09 17:21
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
多发人群：所有人群，婴幼儿
典型症状： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
临床检查： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
维生素C片
1.用于防治坏血病，也可用于各种急慢性传染性疾病及紫癜等辅助治疗。克山病患者发生心源性休克时，可用大剂量本品治疗。2.用于慢性铁中毒的治疗（维生素C促进去铁胺对铁的络合，使铁排出加速）。3.用于特发性高铁血红蛋白血症的治疗有效。4.用于治疗肝硬化、急性肝炎和砷、汞、铅、苯等慢性中毒时肝脏的损害。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
童康片
补肺固表，健脾益胃，提高机体免疫功能。用于体虚多汗，易患感冒，倦怠乏力，食欲不振。
