发病时间：不清楚
我患肝糖原累积症，一吃玉米淀粉2年，现
补充说明：我患肝糖原累积症，一吃玉米淀粉2年，现
a******6 2013-05-25 14:30
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肝糖原累积症多数由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积，主要受累的器官有肝、肾、肌肉、脑和小肠等。由于不同酶缺陷而分为1－6型。肝糖原累积症是糖原累积症最常见的类型，是因肝内葡萄糖-6-磷酸酶缺乏所致。这是一种先天性的基因型病变，目前是没有特效的治疗方式的，只能建议您少吃高淀粉食物了。
2018-08-18 10:51
举报你好！肝糖原累积症是由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解，导致了患儿体内6－磷酸葡萄糖累积引起的一系列综合群，可采用生玉米淀粉替代喂养，多吃新鲜蔬菜水果，不要吃辛辣刺激性食物。最指导下用药。建议饮食宜清淡忌辛辣刺激性食物保持心情舒畅多吃蔬菜水果及含蛋白质丰富的食物。
2018-05-31 11:44
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
