发病时间：不清楚
纯母乳喂养的小儿苯丙酮尿症患者母亲饮食
补充说明：纯母乳喂养的小儿苯丙酮尿症患者母亲饮食
补充提问：宝宝现在三个半月了出生的时候检查出有苯丙酮尿症检测值在0.6左右徘徊请问该症状最大值为多少宝宝饮食应注意什么现在是纯母乳喂养大人饮食该注意什么
a******5 2014-02-16 13:41
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苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法，要控制蛋白质的摄入量，开始治疗的年龄愈小，效果愈好。
2019-01-13 21:44
举报对于苯丙酮尿症的孩子是可以母乳喂养的，但是妈妈一定要注意，尽可能少吃苯丙氨酸含量高的食物，特别一些动物的脂肪，动物的蛋白。尽可能多吃一些蔬菜水果，淀粉类的食物。最主要的就是给孩子食用低苯丙氨酸的奶粉，应该定期的到医院进行苯丙氨酸浓度的测定
2018-03-17 19:31
举报母亲饮食注意饮食营养，不要吃辛辣食物，不要吃生冷食物，孩子可以使用奶粉、母乳混合喂养，年龄增大可以添加其他辅食。
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小儿苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中，酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。父母双亲均有染色体缺陷，但均无症状，近亲结婚者子女发病率高。出生时患儿正常，随着进奶以后，一般在3—6个月时，即可出现症状，1岁时症状明显。该病已作为产科新生儿常规筛查项目之一。
