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脐膨出-巨舌-巨体综合征饮食疗法
补充说明：脐膨出-巨舌-巨体综合征饮食疗法
a******W 2014-06-08 14:34
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
脐膨出-巨舌-巨体综合征的饮食管理需遵循医嘱，避免盲目依赖于某些食物或补品。低血糖食品如燕麦片可提供持续能量，但并不能直接治疗疾病；高蛋白食品如鸡蛋有助于维持机体正常功能，但过量摄入可能加重肾脏负担；维生素C丰富的食物如柑橘类水果能够促进铁吸收，但并不能直接纠正血红蛋白水平；叶酸补充剂可以预防神经管缺陷，但并不能改善本征的临床表现；限制钠盐摄入有利于控制水肿，但并不能改变患者的生长发育模式。
1.低血糖食品
低血糖食品可以快速提供能量，避免因饥饿导致的低血糖发作，从而减轻症状。适当进食低血糖食品可维持正常的血糖水平，有助于缓解症状。但不宜过量，以免引起血糖波动。
2.高蛋白食品
高蛋白食品能够促进身体生长发育，改善巨体症的症状。适量摄入高蛋白食品对病情有益，如鸡蛋、牛奶等。但是患者要避免长期大量食用，以防止肾脏负担加重。
3.维生素C丰富的食物
维生素C丰富的食物有利于增强机体免疫力，减少感染风险，对于该病患者的免疫功能低下有好处。日常可适当增加上述食物的摄入量，如西兰花、猕猴桃等。但不建议一次性摄入过多，以免引起胃肠道不适。
4.叶酸补充剂
叶酸补充剂可以预防神经管缺陷的发生，进而降低脐膨出的风险。遵医嘱服用叶酸补充剂是必要的，通常从孕前开始至怀孕早期。注意按时服药并定期检查。
5.限制钠盐摄入
限制钠盐摄入有助于控制水肿，缓解巨舌引起的呼吸困难等症状。钠盐摄入量应控制在每日不超过5克。可通过烹调时少放食盐或使用低钠盐来实现。
针对脐膨出-巨舌-巨体综合征，患者应在营养师指导下制定均衡饮食计划。同时，需遵循医嘱进行药物治疗，如口服葡萄糖溶液、胰岛素注射等，以控制血糖水平。
2024-02-15 13:45
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脐膨出-巨舌-巨体综合征(acromphalus-macroglossia-megasoma syndrome，AMMS)是先天性脐膨出中伴有巨舌症，巨体症的病例的特殊类型。1861年Bubl曾对这种病例进行过描述，但没有提到巨舌改变。1963年Beckwith和1964年Wiedemann分别对该病进行了较详细的描述，故一般又称Beckwith-Wiedemann综合征。脐膨出是指一种先天性腹壁发育不全，部分腹腔脏器通过脐带基部的腹壁缺损突向体外，表面盖有一层透明囊膜的畸形。常合并有染色体异常，如13、18、21三体综合征。
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