发病时间:不清楚
脐膨出-巨舌-巨体综合征饮食方案
补充说明:脐膨出-巨舌-巨体综合征饮食方案
a******W 2014-06-08 14:35
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精选回答(1)
脐膨出-巨舌-巨体综合征饮食需以均衡营养、支持生长发育为核心,具体方案应个体化制定。日常可优先选择优质蛋白如鱼肉、蛋类,搭配全谷物和新鲜蔬果,少量多餐有助于减轻腹部负担。因患儿常伴巨大舌体,进食时需注意细软质地、避免呛咳,必要时将食物切碎或打成泥状。定期监测血糖和生长曲线很重要,部分患儿存在低血糖风险,可在医生指导下安排加餐。每个孩子耐受情况不同,饮食调整应与营养师及专科团队密切配合,随着成长动态优化,让喂养过程更安全舒适。
2026-06-15 11:11
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医生回答(1)
出生后1个月内患儿呈消瘦状态,皮下脂肪明显减少,但以后几个月则生长逐渐加速,甚至接近巨大畸形。至1周岁左右,表现吐字不清、言语障碍,下颌突向前方。低血糖作为本病的突出症状,可在出生后24-48h出现,表现为呼吸困难或暂停、眼球震颤、抽搐、昏厥、肌张力低下等,严重者出现抽搐、意识丧失,可导致患儿死亡或永久性脑损害;
2014-06-08 14:35
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脐膨出-巨舌-巨体综合征(acromphalus-macroglossia-megasoma syndrome,AMMS)是先天性脐膨出中伴有巨舌症,巨体症的病例的特殊类型。1861年Bubl曾对这种病例进行过描述,但没有提到巨舌改变。1963年Beckwith和1964年Wiedemann分别对该病进行了较详细的描述,故一般又称Beckwith-Wiedemann综合征。脐膨出是指一种先天性腹壁发育不全,部分腹腔脏器通过脐带基部的腹壁缺损突向体外,表面盖有一层透明囊膜的畸形。常合并有染色体异常,如13、18、21三体综合征。