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小儿Wissler-Fanconi综合征
补充说明：小儿Wissler-Fanconi综合征
a******W 2014-07-27 21:24
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精选回答(1)
小儿Wissler-Fanconi综合征是一种罕见的遗传性代谢疾病，以葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏和Fanconi综合征为特征，导致溶血性贫血和肾小管功能障碍。
小儿Wissler-Fanconi综合征是由于基因突变引起葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏，影响红细胞稳定性，导致溶血。同时，肾脏无法有效重吸收氨基酸和磷酸盐，引发Fanconi综合征。该综合征可能包括溶血性贫血的症状，如黄疸、疲劳和尿色深黄；以及Fanconi综合征引起的症状，如生长迟缓、骨质疏松等。
常规实验室检查可发现G6PD活性降低和血清肌酐水平升高。特定基因检测可确认G6PD基因变异。此外，可通过血液学检查评估溶血程度，X线检查评估骨骼发育情况。治疗通常侧重于预防和管理症状，对于溶血性贫血，可使用水飞蓟宾胶囊、辅酶Q10片等药物来支持肝脏功能。对于肾小管损伤，可以考虑应用维生素D制剂促进钙磷吸收。定期监测电解质平衡和肾功能至关重要。
患者应避免摄入可能导致溶血加剧的食物和药物，如蚕豆及其制品以及某些抗生素。保持良好的生活习惯，如均衡饮食和适量运动，有助于减少症状发作的风险。
2024-01-20 16:47
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医生回答(1)
变应性亚败血症综合征即变应性亚败血症又称Wissler-Fanconi综合征、Wissler综合征、亚急性变应性热等。是一种较少见的以长期的间歇性持续性发热、皮疹、关节痛、白细胞增多血培养阴性为主要特征的感染-变态反应综合征。很多人考虑本征的临床表现、实验室检查和病情发展与幼年类风湿性关节炎相似,因此认为是全身性类风湿病的一种临床类型或一个临床阶段并非一个独特的疾病。也有人认为它是介于风湿热与类风湿病之间的变态反应性疾病，与自身免疫有关。流行病学：多发生于2～10岁的小儿。男女均可得病，男孩较多。
2014-07-27 21:24
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斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎的一种。Still病(AOSD)是一种相对少见的炎症性疾病，它具有一组同系统性青年性关节炎(Still病)相似的临床特点和实验室特点。它的特点是：每天高峰型发热，关节炎和典型的发生于发热期的逐天消失的皮疹。
注射用盐酸头孢吡肟
本品可用于治疗成人和2月龄至16岁儿童上述敏感细菌引起的中重度感染，包括下呼吸道感染（肺炎和支气管炎），单纯性下尿道感染和复杂性尿路感染（包括肾盂肾炎），非复杂性皮肤及皮肤软组织感染，复杂性腹腔内感染（包括腹膜炎及胆道感染），妇产科感染，败血症，以及中性粒细胞减少伴发热患者的经验治疗。也可用于儿童细菌性脑脊髓膜炎。怀疑有细菌感染时应进行细菌培养和药敏试验，但是因为头孢吡肟是-革兰阳性和革兰阴性菌的广谱杀菌剂，故在药敏试验结果揭晓前可开始头孢吡肟单药治疗。对疑有厌氧菌混合感染时，建议合用其他抗厌氧
曲尼司特胶囊
本品为抗变态反应药，可用于支气管哮喘及过敏性鼻炎的预防性治疗。
那特真那他霉素滴眼液
5％的那他霉素适用于对本品敏感的微生物引起的真菌性睑炎、结膜炎和角膜炎，包括腐皮镰刀菌角膜炎。如同其他类型的溃疡性角膜炎那样，应根据临床诊断、涂片和角膜乔片培状等实验室检查，以及对药物的反应来确定真菌性角膜炎开始及持续治疗的时间。如有可能，应当在体外确定那他霉素抗有关的真菌的活性。单独使用那他霉素治疗真菌性眼内炎的有效性尚未确定。
十味乳香胶囊
祛风燥湿，干"黄水"。用于湿疹，类风湿性关节炎，痛风等湿痹症，"黄水病"，皮肤病。
