发病时间：不清楚
小儿Evans综合征
补充说明：小儿Evans综合征
a******W 2014-07-28 14:17
综合征 综合症 自身免疫性血小板减少 紫癜 自身免疫性溶血性贫血
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精选回答(1)
小儿Evans综合征是一种自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少的疾病，治疗需遵医嘱采用免疫调节药物如环磷酰胺、甲泼尼龙等。
小儿Evans综合征是由于B细胞功能异常导致产生自身抗体攻击红细胞和血小板，引起溶血性贫血和血小板减少的现象。此病症可能伴随有乏力、黄疸、脾脏肿大以及出血倾向，其中出血倾向表现为皮肤黏膜瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。
该疾病可通过全血细胞计数、网织红细胞计数、血涂片镜检、血生化检查、骨髓穿刺和活检等检测手段来确诊。全血细胞计数可显示贫血和血小板减少。治疗通常需要遵医嘱使用免疫抑制剂，如环孢素、他克莫司等控制病情发展。
患者应保持充足休息，避免剧烈运动以减少溶血风险，同时遵循医嘱定期复查，监测病情变化。
2024-03-24 10:44
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医生回答(1)
自身免疫性血小板减少性紫癜，部分可合并自身免疫性溶血性贫血，即成为伊文氏(Evans)综合征。本病的特征是血小板寿命缩短，骨髓中巨核细胞增多伴成熟障碍，脾脏无明显肿大。中医归属于血证中紫斑等范围之中。
2014-07-28 14:17
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原发性血小板减少性紫癜，或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)，指无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体，脾脏无明显肿大。根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型(AITP)，无性别差异，春冬两季易发病，一旦病源清除，疾病在6-12月痊愈。而成人ITP95%以上为慢性型(CITP)，男女之比约1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种，迁延难愈。本病病死率约为1%，多数是因颅内出血死亡。ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。
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应用其较强的免疫抑制作用，治疗各种变态反应性炎症、各种自身免疫性疾病。由于它的主要药理作用和醋酸泼尼松（强的松）相同，因此其适应症和强的松基本相同，主要包括：1.系统性红斑狼疮等结缔组织病；2.肾病综合征等免疫性肾脏疾病；3.特发性血小板减少性紫癜等免疫性病；4.醋酸泼尼松所适用的其它疾病。
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用于白细胞减少症、传染性肝炎、神经衰弱等症的辅助治疗。
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