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李焕晨 主治医师 三甲

擅长:全科

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Evans综合征是一种自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少的疾病。
Evans综合征的发病机制尚不明确,可能与遗传因素有关,也可能是由于机体对自身红细胞膜抗原产生异常反应导致的。这些异常的自身抗体攻击自身的红细胞和/或血小板,引起溶血性贫血和血小板减少。患者可能出现乏力、黄疸、脾脏肿大等症状,还可能会伴随有皮肤苍白、发热、头痛等不适症状。
通常需要进行全血细胞计数、血生化、尿液分析以及骨髓穿刺等常规实验室检查。此外,医生还会建议做血清学检查以检测是否存在特定的自身抗体,如抗核抗体、抗红细胞表面抗原抗体等。该病的治疗主要是通过免疫调节药物来控制病情,常用药物包括糖皮质激素、环磷酰胺等。对于重症患者,可遵医嘱使用静脉注射免疫球蛋白进行治疗。
患者应保持充足休息,避免剧烈运动,以免加重溶血性贫血的症状。饮食上需注意营养均衡,适当补充富含铁元素的食物,如红枣、菠菜等,有助于改善贫血状态。

2024-03-07 11:55

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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。

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