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刘新娟 主治医师 三甲

擅长:全科

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Evans综合征是一种自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少的疾病。
Evans综合征的发病机制尚不明确,可能与遗传因素有关,也可能是病毒感染、药物副作用等引起的机体免疫系统异常反应。这些因素导致红细胞破坏加速和血小板计数下降。患者可能出现贫血、乏力、黄疸等症状,还伴随有皮肤苍白、头晕、心悸以及易出血等情况。
通常需要进行全血细胞计数、血生化、尿液分析等常规实验室检查,以评估贫血程度和肝肾功能状态。此外,还需要做自身抗体检测、骨髓穿刺和活检等特殊检查来确定诊断。该病的治疗包括免疫调节剂如环磷酰胺、甲泼尼龙等糖皮质激素类药物。对于重症病例,可考虑脾切除术。
患者应保持充足休息,避免剧烈运动,以免加重贫血症状。饮食上需注意营养均衡,避免摄入过于油腻的食物,以减轻肝脏负担。

2023-12-28 14:35

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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。

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