发病时间:不清楚
大舞蹈病
补充说明:大舞蹈病
a******W 2014-07-30 15:37
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精选回答(1)
大舞蹈病是一种罕见的遗传性神经系统疾病,主要表现为不自主的舞蹈样动作和认知功能逐渐下降。该病多在中年起病,症状进展速度因人而异,早期识别与专业评估有助于更好地管理病情。日常需关注安全防护,避免跌倒等意外,同时保持规律作息与适度活动。家属的理解与陪伴对维持生活质量十分重要,建议在专业团队指导下进行长期随访与综合支持。
2026-06-28 23:07
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医生回答(2)
大舞蹈病是一种慢性、进行性神经系统疾病,主要特征为不自主的舞蹈样动作和肌张力障碍,通常由亨廷顿病基因突变引起。
大舞蹈病与亨廷顿蛋白异常过度磷酸化有关,这些蛋白质在神经细胞内形成包涵体,导致神经元死亡和功能障碍。典型表现为舞蹈样运动、肌强直、精神症状如抑郁或情绪不稳以及认知障碍等。
常用于诊断大舞蹈病的检查包括血液中的铜蓝蛋白水平检测、头颅磁共振成像(MRI)扫描以评估大脑结构改变,正电子发射断层扫描(PET)可以显示脑代谢活动分布情况。针对此疾病的治疗方法主要包括药物治疗,如氯硝西泮、硫必利等,以及心理支持和社会干预。对于特定患者,深部脑刺激手术可能是一个有效的选择。
建议定期进行体检,注意保持良好的睡眠习惯,避免过度疲劳,均衡饮食并适量补充维生素B族,有助于缓解症状并改善生活质量。
2024-03-20 21:56
举报大舞蹈病(亨廷顿舞蹈病)又称慢性进行性舞蹈病.最常发生于35-40岁之间的成年人,是一种遗传病.病人除了出现舞蹈动作外还有痴呆表现.开始一般还是慢慢出现不自主运动,如行动笨拙和不安,间断出现耸肩,手指抽搐和扮鬼脸等.以后则出现肢体及躯干肌舞蹈样动作.这些动作在情绪激动时加重,静坐,安静时减轻,睡眠时完全消失.痴呆症状在早期只是记忆力减退,注意力不能集中,也可出现情绪不稳定,猜疑妄想,幻觉等.西医现没有治疗方法,可予中医药治疗.
2014-07-30 15:37
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亨廷顿病(Huntingtondisease,HD)是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。属于基因动态突变病或多谷酰胺重复病的范畴。因亨廷顿病以舞蹈症状为突出的临床症状,曾将本病命名为大舞蹈病、亨廷顿舞蹈病、慢性进行性舞蹈病或遗传性舞蹈病。此病在1872年由美国内科医师Huntington对临床症状首先进行了描述,1911年Alzheimer对病理改变作了观察,1993年确定其致病基因位于第4对常染色体短臂63位点,此基因编码的蛋白,命名为亨廷素(Huntingtin)。病理改变特点是纹状体和大脑皮质的神经细胞脱失,最近发现在大脑皮质存在泛素阳性神经细胞核内包涵体和营养不良神经突起。
多发人群:所有人群
典型症状: 抑郁 异常粗大的舞蹈样动作 烦躁不安 认知功能障碍 共济失调
临床检查: 抑郁 异常粗大的舞蹈样动作 烦躁不安 认知功能障碍 共济失调
治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)