发病时间：不清楚
家族性肾性尿崩症
补充说明：家族性肾性尿崩症
a******W 2014-07-31 13:11
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精选回答(1)
家族性肾性尿崩症是一种遗传性疾病，主要特征是肾脏对水分重吸收能力下降，导致大量稀释尿液排出。患者常表现为多饮、多尿，每日尿量可达数升，婴幼儿期可能发现喂养困难或生长偏慢。该病与基因变异相关，多数在出生后不久显现，部分轻型病例成年后才被注意。诊断需结合家族史、尿量及血液检查，必要时进行基因检测。日常管理以充足饮水、预防脱水为核心，避免高盐饮食。天气炎热或活动量大时需格外留意水分补充。多数患者通过合理生活管理可维持正常生活，但具体表现存在个体差异，建议定期随访并由专科医生评估。
2026-04-25 23:17
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家族性肾性尿崩症是一种遗传性疾病，主要是由于编码肾脏集合管的特异性转运体SIgA的基因发生突变，从而导致肾脏对水的重吸收功能出现障碍，患者会出现多尿、烦渴等症状。
家族性肾性尿崩症是一种常染色体显性遗传疾病，主要是由于编码肾脏集合管的特异性转运体SIgA的基因发生突变，从而导致肾脏对水的重吸收功能出现障碍，患者会出现多尿、烦渴等症状。如果患者出现上述症状，建议及时到医院就医，可以在医生指导下使用氢、吲哚美辛等药物进行治疗。
如果患者症状比较严重，还可以在医生指导下通过手术的方式进行治疗，比如选择性去氨加压素等药物进行治疗。患者在日常生活中要注意饮食清淡，避免食用辛辣刺激性食物，可以多吃一些富含维生素的蔬菜和水果，如西红柿、胡萝卜、苹果、香蕉等，可以补充身体所需营养，有利于病情恢复。同时，患者还可以适当进行运动，如慢跑、游泳等，可以增强自身抵抗力，有利于病情恢复。
2014-07-31 13:11
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尿量超过3L/d称尿崩。引起尿崩的常见疾病称尿崩症。尿崩症(diabetes insipindus)是指血管加压素(vasopressin,VP)又称抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH)分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症)，或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
