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家族性肾性尿崩症
补充说明：家族性肾性尿崩症
a******W 2014-07-31 13:11
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精选回答(1)
尿崩症是由于抗利尿激素缺乏或肾脏对抗利尿激素不敏感，致肾小管重吸收水的功能下降，从而引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗尿为特征的综合征。临床多数是抗利尿激素缺乏引起的中枢性尿崩症，一部分是由肾小管对抗利尿激素反应减低的肾性尿崩症，也有一部分是水摄入过度引起的尿崩，也称作原发性烦渴。
2014-07-31 13:11
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医生回答(1)
家族性肾性尿崩症是一种遗传性疾病，主要是由于编码肾脏集合管的特异性转运体SIgA的基因发生突变，从而导致肾脏对水的重吸收功能出现障碍，患者会出现多尿、烦渴等症状。
家族性肾性尿崩症是一种常染色体显性遗传疾病，主要是由于编码肾脏集合管的特异性转运体SIgA的基因发生突变，从而导致肾脏对水的重吸收功能出现障碍，患者会出现多尿、烦渴等症状。如果患者出现上述症状，建议及时到医院就医，可以在医生指导下使用氢、吲哚美辛等药物进行治疗。
如果患者症状比较严重，还可以在医生指导下通过手术的方式进行治疗，比如选择性去氨加压素等药物进行治疗。患者在日常生活中要注意饮食清淡，避免食用辛辣刺激性食物，可以多吃一些富含维生素的蔬菜和水果，如西红柿、胡萝卜、苹果、香蕉等，可以补充身体所需营养，有利于病情恢复。同时，患者还可以适当进行运动，如慢跑、游泳等，可以增强自身抵抗力，有利于病情恢复。
2014-07-31 13:11
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尿量超过3L/d称尿崩。引起尿崩的常见疾病称尿崩症。尿崩症(diabetes insipindus)是指血管加压素(vasopressin,VP)又称抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH)分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症)，或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
醋酸去氨加压素片
1、本品用于治疗中枢性尿崩症。服用本品后可减少尿液排出，增加尿渗透压，减低血浆渗透压，从而减少尿频和夜尿。 2、本品用于治疗6岁或以上患者的夜间遗尿症。
升血小板胶囊
清热解毒，凉血止血，散瘀消斑。用于原发性血小板减少性紫癜(ITP)。症见：全身瘀点或瘀斑，发热烦渴，小便短赤，大便秘结，或见鼻衄，齿衄，舌红苔黄，脉滑数或弦数。
氢氯噻嗪片
1.水肿性疾病 排泄体内过多的钠和水，减少细胞外液容量，消除水肿。常见的包括充血性心力衰竭、肝硬化腹水、肾病综合症、急慢性肾炎水肿、慢性肾功能衰竭早期、肾上腺皮质激素和雌激素治疗所致的钠、水潴留。2.高血压 可单独或与其他降压药联合应用，主要用于治疗原发性高血压。3.中枢性或肾性尿崩症。4.肾石症 主要用于预防含钙盐成分形成的结石。
鞣酸加压素注射液
本品维持时间较长。用于治疗尿崩症。
