发病时间：不清楚
小儿血友病
补充说明：小儿血友病
a******W 2014-08-10 20:29
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精选回答(1)
曾重 副主任医师 随州市中医医院 三甲
擅长：外科，男科疾病
提问
小儿血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，是由于体内凝血因子VIII基因或凝血因子IX基因缺陷导致的血浆凝血因子活性下降，使患儿出现凝血功能障碍，表现为自发性出血、出血后不易止血等症状。
小儿血友病的发病率较低，患儿通常会出现自发性出血的症状，如皮肤、牙龈、鼻腔、消化道等部位出血，严重时可能会出现内脏出血、颅内出血等症状。小儿血友病的患儿可以通过药物进行治疗，可以在医生的指导下使用醋酸片、氨甲环酸片等药物进行治疗，可以促进血液的吸收，从而缓解症状。如果小儿血友病的患儿出现了关节腔出血的症状，可以在医生的指导下使用氨甲环酸片、注射用氨甲苯酸等药物进行治疗，可以抑制纤维蛋白溶解，从而缓解症状。
小儿血友病的患儿在日常生活中要注意避免外伤，以免出现出血的症状，同时要注意休息，避免过度劳累，以免加重病情。
2018-03-13 08:01
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医生回答(2)
李周岚 主治医师 三甲
提问
小儿血友病是一组遗传性凝血功能障碍出血性疾病，主要由FⅧ或FⅨ基因缺陷导致相应凝血因子缺乏引起。
小儿血友病是由于FⅧ或FⅨ基因突变所致的常染色体隐性遗传病，这两种凝血因子分别参与了血液凝固过程中的最后步骤，其缺失或功能异常会导致凝血时间延长。小儿血友病患者可能出现反复出血倾向，尤其是在创伤后，可表现为肌肉、关节、皮肤黏膜等部位出现淤青、肿胀、疼痛等症状。严重者还可能因为颅内出血而面临生命危险。
确诊小儿血友病通常需进行凝血功能检测、基因检测以及出血时间测定。其中，凝血功能检测包括PT、APTT、FⅧ活性测定等；基因检测针对FⅧ或FⅨ基因进行分析；出血时间测定评估机体止血能力。治疗小儿血友病的主要手段为替代疗法，即输注含有正常水平FⅧ或FⅨ的血浆制品或重组凝血因子制剂。此外，还可以使用抗纤溶药物如氨基己酸以减少出血风险。
对于患有小儿血友病的家庭成员，定期接受专业指导下的运动计划至关重要，这有助于预防关节损伤并促进血液循环。同时，避免剧烈活动和受伤区域受到压迫也是必要的预防措施。
2024-01-14 02:06
举报方安俊 主治医师 三甲
提问
出血症状：为本病的主要表现，终身轻微损伤或手术后有持久出血倾向，血友病甲，乙临床表现相似，出血症状出现越早病情越重，血友病甲多在婴儿开始学爬，学走时发病，生后9个月内发病者少，偶见新生儿断脐时出血不止，轻症患儿可至成年后才发现，血友病乙重型患儿少见，轻症患儿多，多在2岁内发病，少数迟至5～6岁。
2014-08-10 20:29
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血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症;血友病乙，即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分，PTC)缺乏症;血友病丙，即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质，PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其是血友病甲约占85%。小儿血友病出血自新生儿期开始，但大多数在2岁左右，随着发育活动的增多，出血倾向渐显著。
多发人群：儿童
临床检查：凝血因子VIII/因子IX促凝活性 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 血小板计数 出血时间 凝血酶原时间 血浆凝血因子IX活性
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
