首页> 内科> 神经内科> 肝豆状核变性> 血浆铜蓝蛋白

精选回答(1)

张旭 副主任医师 于都县人民医院

擅长:普内科、消化系统疾病如胃、十二指肠溃疡、食道炎、粘膜下肌瘤、肝硬化、消化道出血,炎症性肠病等。

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血浆铜蓝蛋白是一种含铜的结合蛋白,主要由肝脏和肾脏合成。血浆铜蓝蛋白的正常值一般在0.24-0.48g/L,如果患者的血浆铜蓝蛋白偏低,可能是由于营养不良、肝豆状核变性、肾功能不全、急性肝坏死等原因导致。

1、营养不良

如果患者长期挑食、偏食,可能会导致体内的营养元素缺乏,从而引起血浆铜蓝蛋白偏低的情况。建议患者在日常生活中需要注意保持营养均衡,可以适当食用富含蛋白质、维生素等营养物质的食物,如鸡蛋、芹菜等。

2、肝豆状核变性

肝豆状核变性主要是由于遗传、代谢障碍等因素引起的,临床上一般会表现为肝脏损伤、精神障碍等症状,同时还可能会导致出现血浆铜蓝蛋白偏低的情况。建议患者可以在医生指导下使用青霉胺、曲恩汀等药物进行治疗。必要时,患者也可以通过肝移植的方式进行治疗。

3、肾功能不全

肾功能不全主要是由于急性肾损伤、慢性肾脏病等因素引起的。由于肾功能不全会导致肾脏排泄铜元素的能力下降,从而引起血浆铜蓝蛋白偏低的情况。建议患者可以在医生指导下使用、布美他尼等利尿剂,促进体内多余的铜元素排出,改善症状。必要时,患者也可以通过血液透析的方式进行治疗。

4、急性肝坏死

急性肝坏死主要是由于感染、胆道阻塞等因素引起的。临床上一般会表现为乏力、食欲减退、肝区疼痛等症状,部分患者可能会出现血浆铜蓝蛋白偏低的情况。建议患者可以在医生指导下使用还原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱等药物进行治疗。必要时,患者也可以通过肝移植的方式进行治疗。

5、其他原因

此外,还可能与肾病综合征、重症肌无力等疾病有关,建议患者及时就医,明确具体病因后进行对症治疗。

建议患者及时就医,明确具体病因后进行对症治疗。日常生活中,患者应注意保持良好的生活习惯,避免过度劳累,以免引起不适症状。

2018-08-26 06:39

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医生回答(2)

张绅德 主治医师 三甲

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根据你的描述,铜蓝蛋白的正常值是0.21~0.53g/L,一般情况下新生儿体内含量较高,到14岁之后会恢复正常水平。铜蓝蛋白测定对某些肝、胆、肾等疾病的诊断有一定意义。血浆铜蓝蛋白免疫扩散法的正常值:新生儿:10~300mg/L (1~30mg/dl)。6个月~1岁: 150~500mg/L (15~50mg/dl)。1~12岁: 300~650mg/L (30~650mg/dl)。>12岁: 150~600mg/L (15~60mg/dl)。尿液的正常值:6~40μg/24h。

2014-08-22 11:36

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谢廷坤 主治医师 三甲

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这个很有可能是肝肝豆状核变性,医生应该是经过很多检查才确定的,这种少见的病,往往是排除很多病才确定的,之所以眼中没有KF环等阳性体征,是因为您发现的比较及时!这种疾病因为少见,很多人都误诊了,等到很严重时才明确,往往那个时候就来不及了,铜沉淀在神经会损伤智力,导致残疾等,您目前的发现比较早,药物治疗效果也是挺好的!

2014-08-22 11:36

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疾病百科

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肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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