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血清铜蓝蛋白多少怀疑肝豆病
补充说明:血清铜蓝蛋白多少怀疑肝豆病
2021-07-06 14:07
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一般血清铜蓝蛋白小于200mg/L时就要怀疑为肝豆,如果小于80mg/L是诊断肝豆状核变性强力证据 。肝豆状核变性属于常染色体隐性遗传疾病,患者有天生铜代谢障碍。因为铜异常沉积不能从体内排出,导致肝脏、基底节区有铜沉积。令其功能受损,产生肝硬化以及基底节变性而引起不自主运动。
2021-07-13 14:53
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。