发病时间:不清楚
中间型脊髓性肌萎缩
补充说明:中间型脊髓性肌萎缩
a******W 2014-08-31 20:44
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精选回答(1)
中间型脊髓性肌萎缩属于脊髓性肌萎缩中病情居中类型,多在出生后数月至一岁内起病,典型表现为运动发育落后、独坐或站立能力受限,但智力发育通常不受明显影响。病情进展速度存在个体差异,部分患儿可保持相对稳定的运动功能。日常需关注呼吸、吞咽及营养状况,配合康复训练维持关节活动度。若发现运动能力出现新变化,建议及时到儿童神经专科评估,以便获得适合个体情况的照护支持。
2026-06-12 13:42
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脊髓性肌萎缩 系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。 根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型:Ⅰ~Ⅲ型称为儿童型SMA,属于常染色体隐性遗传病,其群体发病率为1/6000~1/10000,是婴儿期最常见的致死性遗传病。20~30岁以上起病的SMA,归为第Ⅳ型,可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式,其群体发病率约为0.32/10000。 由于存在各种临床和遗传学方面的特点,故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出,成为一组独立疾病。
2014-08-31 20:44
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脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy,SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道,故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型:Ⅰ~Ⅲ型称为儿童型SMA,属于常染色体隐性遗传病,其群体发病率为1/6000~1/10000,是婴儿期最常见的致死性遗传病。20~30岁以上起病的SMA,归为第Ⅳ型,可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式,其群体发病率约为0.32/10000。由于存在各种临床和遗传学方面的特点,故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出,成为一组独立疾病。