首页> 内科> 肾内科> 血红蛋白尿> 阵发性血红蛋白尿治疗

精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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阵发性血红蛋白尿治疗可以采取水化和碱化尿液、输血小板支持、骨髓移植、免疫调节治疗、应用去铁胺等方法。如果症状持续或加剧,应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.水化和碱化尿液
通过大量饮水和调整饮食习惯来增加尿液量并提高其pH值。此方法有助于形成含铁血黄素结晶,促进其从尿液中排出,减少溶血风险。
2.输血小板支持
当患者出现严重出血倾向时,可遵医嘱输入浓缩血小板悬液、重组人血小板生成素注射液等药物进行治疗。上述药物能够提升血液内血小板数量,增强凝血功能,从而改善出血症状。
3.骨髓移植
骨髓移植通常作为高危患者的最后手段,在有合适供体的情况下进行。新产生的造血干细胞有助于重建正常的造血微环境,长期缓解病情。
4.免疫调节治疗
针对自身免疫性疾病引起的阵发性血红蛋白尿,医生会开具免疫调节剂如环磷酰胺片、甲泼尼龙片等药物进行治疗。这类药物能抑制机体异常免疫反应,减轻溶血症状。
5.应用去铁胺
去铁胺是一种常用的去铁药物,可通过口服或静脉注射给药。该药能螯合铁离子,降低体内铁负荷,从而预防溶血发作。
在治疗阵发性血红蛋白尿的过程中,应注意避免使用可能导致溶血加重的药物,如阿司匹林肠溶片、对乙酰氨基酚片等非甾体抗炎药。同时,保持良好的生活习惯,合理膳食,避免摄入可能引起溶血的食物,如蚕豆及其制品。

2024-01-11 08:37

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医生回答(1)

谢亚成 主治医师 三甲

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对症治疗阵发性血红蛋白尿主要针对贫血及减少溶血发生,促进正常造血组织的功能,预防感染和其它并发症,提高生存质量。中医药治疗常可改善症状,减少溶血发生;应根据病人西医不同型期及中医证型安排合理治疗方案。
1.无血红蛋白尿发作,骨髓增生低下、有中重度血细胞减少的PNH病人:治疗原则应促进正常造血组织的功能。
(1)雄激素:国内一般应用大力补、康力隆或丙酸睾丸酮;大力补15~20mg/日口服,或康力隆6~12mg/日口服,或丙酸睾丸酮50~100mg/日肌肉注射。应用中注意肝功能损害的副作用。
(2)输血:对血色素低于50g/L的PNH病人应输给洗涤红细胞。

2014-09-07 08:26

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阵发性睡眠性血红蛋白尿 (马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿)

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。

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