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神经纤维瘤是怎么样的
补充说明：神经纤维瘤是怎么样的
a******W 2015-02-07 10:16
神经纤维瘤 纤维瘤 多发性神经纤维 神经 常染色体显性遗传病
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精选回答(1)
李帆 副主任医师 晋中市第一人民医院 三甲
擅长：擅长领域：掌握最新的肺癌，乳腺癌，胃肠道肿瘤，妇科肿瘤等恶性肿瘤的诊疗知识，善于与患者沟通，指导患者健康饮食
提问
神经纤维瘤是一种遗传性肿瘤，通常表现为皮肤牛奶咖啡斑、雀斑样痣、软性皮肤凹陷、肿块等症状，有时伴有神经系统功能障碍。如果症状持续或加重，建议及时就医以获得专业评估和治疗。
1.皮肤牛奶咖啡斑
神经纤维瘤是由基因突变引起的常染色体显性遗传病，导致黑素细胞异常分布。这些异常的黑素细胞可能会形成色素沉着斑。牛奶咖啡斑通常出现在皮肤表面，呈圆形或椭圆形，边缘清晰，颜色从浅棕色到深褐色不等。
2.雀斑样痣
神经纤维瘤患者体内存在NF1基因突变，可能导致黑色素细胞过度增生，从而出现雀斑样痣的症状。雀斑样痣通常分布在面部、颈部和上肢伸侧，大小不一，颜色较深，有时可伴有轻微瘙痒。
3.软性皮肤凹陷
由于肿瘤压迫周围组织，导致局部血液循环受阻，进而引发软性皮肤凹陷的现象。软性皮肤凹陷多见于病变区域，尤其是腋窝、腹股沟等处，深度不一，触感柔软。
4.肿块
肿块是神经纤维瘤最常见的体征之一，主要是由异常增生的神经鞘膜细胞形成的。肿块通常位于皮肤下，质地坚韧，可移动，大小不一，可能伴有疼痛或触痛。
5.神经系统功能障碍
当神经纤维瘤侵犯中枢神经系统时，会导致神经元受损，引起神经系统功能障碍。神经系统功能障碍的表现多样，包括运动障碍、感觉异常、肌力减退等，严重时可能出现癫痫发作。
针对神经纤维瘤的相关诊断，可以进行超声波成像、磁共振成像等以评估病情。治疗措施主要包括手术切除肿瘤以及使用靶向药物如舒尼替尼进行治疗。患者应定期进行体检，监测任何新的皮肤变化或其他症状，避免刺激潜在的皮肤病变，保持良好的生活习惯，有助于减少并发症风险。
2024-03-07 22:13
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医生回答(1)
欧维 主治医师 三甲
提问
您好！这种病为常染色体显性遗传，外显率变异性较大。可能与胚胎发育早期变异有关，不易预防。目前已知本病在染色体上的基因定位，Ⅰ型在17染色体上(17q11);Ⅱ型在22染色体(22q11→13)。多发性神经纤维瘤病为胚胎形成早期阶段神经嵴分化和迁徙异常导致的多系统损害的、常见的常染色体显性遗传病。
2015-02-07 10:16
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神经纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来不外以下几类：第一类：神经膜瘤或雪旺细胞瘤；第二类：神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。
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