发病时间：不清楚
葡萄糖醛酸转移酶缺乏症是什么
补充说明：葡萄糖醛酸转移酶缺乏症是什么
2018-09-30 02:13
葡萄糖 先天性非梗阻性非溶血性黄疸 高胆红素血症 结合胆红素 胆红素脑病
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精选回答(3)
于晨光 主治医师 哈尔滨市中医院 三甲
擅长：擅长中西医结合方法治疗各种内科，儿科，妇科，皮肤科疾病，主要包含心血管疾病，糖尿病甲状腺疾病，生殖系统疾病，皮肤疾病
提问
葡萄糖醛酸转移酶缺乏症就是先天性非梗阻性非溶血性黄疸。这是一种少见并且主要发生于新生儿、婴幼儿的遗传性高胆红素血症。在新生儿出生后1周内要进行血浆置换 ，以降低血浆中非结合胆红素的浓度，防止脑组织损伤、胆红素脑病发生，并且每天保持15小时光疗维持血清胆红素浓度在安全范围内，降低黄疸能暂时改善症状。
2022-03-24 17:46
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王志新 主任医师 中日友好医院 三甲
擅长：反复呼吸道感染及急性呼吸道感染。过敏性疾病，如过敏性鼻炎、过敏性咳嗽及哮喘。消化道相关便秘腹泻及消化不良
提问
Crigler-Najjar综合征又称先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸、克里格勒-纳贾尔综合征，是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症。出生后1周内应采取血浆置换疗法，以降低血浆中非结合胆红素的浓度，防止脑组织损伤和胆红素脑病发生；能暂时改善症状。每天须保持15小时光疗方能维持血清胆红素浓度在安全范围内，可使黄疸降低，胆红素脑病减少，能暂时改善症状。
2019-01-01 15:53
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黄诚英 副主任医师 北流市人民医院
擅长：对内科常见病都可以进行初步诊断和治疗。
提问
先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症也叫克里格勒-纳贾尔综合征，它分为克里格勒-纳贾尔综合征Ⅰ型和克里格勒-纳贾尔综合征Ⅱ型。一般见于新生儿，不过是可以通过药物来治疗和控制的，不要太担心了，目前正在实验的新的治疗方法是肝脏移植和肝细胞移植。
2018-10-02 22:12
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医生回答(1)
胡湛波 主治医师 三甲
擅长：全科
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先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸、克里格勒-纳贾尔综合征，是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症。无溶血现象，胆汁呈无色、无胆红素，胆囊造影正常。
2018-09-30 02:15
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黄疸(jaundice)是常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin)，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1～34.2μmol/L，而肉眼看不出黄疸时，称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时，临床上即可发现黄疸，也称为显性黄疸。
多发人群：所有人群。新生儿多
临床检查：1分钟胆红素 尿常规 肝功能 白蛋白(A,Alb) 血清球蛋白 丙氨酸氨基转移酶(ALT）
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 5000元
