发病时间：不清楚
肝豆携带者要注意什么？
补充说明：肝豆携带者要注意什么？
a******W 2018-12-17 23:31
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精选回答(1)
肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐形家族遗传的铜代谢障碍疾病,是一种基因问题导致的家族遗传性疾病,由于家族遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系现象,肝硬化,精神现象,肾功能损害及角膜色素坏K-F环.。肝豆状核可以治疗,但是无法根治.
2018-12-17 23:43
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医生回答(1)
手术治疗肝移植,虽然不能彻底治疗此病.因为本病不是肝脏本身出问题,而是染色体,是一种基因病.但是肝功能严重丧失或肝硬化严重时可以考虑肝移植延长其生命。除了目前还在研究中的基因疗法,没有可以彻底治疗此病的疗法。
2018-12-17 23:44
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
