发病时间：不清楚
肾上腺脑白质退化症能活多久？
补充说明：肾上腺脑白质退化症能活多久？
a******W 2018-12-23 14:14
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精选回答(1)
肾上腺脑白质退化症”这一恶疾,发生率约在两万分之一至十万分之一之间.
得该症的患者主要是因母亲携带隐性基因遗传儿子,一旦妈妈有此基因,所生的男孩中有一半几率会得此症.患者体内由于缺乏分解“长链饱和脂肪酸”的酵素,以致血液中脂肪过高,堆积在身体各处器官,尤其是大脑白质和肾上腺皮质,所以导致肾上腺机能与神经传导功能丧失.患上“肾上腺脑白质退化症”的儿童,多数在3至5岁发病,视觉听觉和知觉逐渐退化,直至各种功能完全丧失,进入植物人状态,病童通常在发病后三年内病情迅速恶化,甚至死亡.
2018-12-23 14:21
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医生回答(1)
肾上腺脑白质营养不良是X连锁隐性遗传病，是一种最常见的过氧化物酶体病，主要影响肾上腺和脑白质，大部分患者为儿童，通常症状为进行性的精神运动障碍，视力及听力下降和肾上腺皮质功能低下等。
我认为可以通过肾上腺皮质激素替代治疗：大部分患儿存在肾上腺皮质功能不全，因而皮质激素替代治疗常常是必需的，但是此治疗对神经系统病损无效，不能治愈症状，也不能阻止病变恶化。对于脑型患者未见明显改善。
2018-12-23 14:26
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广义的营养不良(malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和外科的原因，如慢性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但在许多第三世界国家，营养不良是儿童死亡的主要原因。在营养不良、社会习惯、环境和急、慢性感染之间存在着复杂的交互影响，以至治疗是非常困难，并不是单单提供适当的食物即可解决。
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