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肝豆病吃什么药？
补充说明：肝豆病吃什么药？
a******W 2018-12-25 11:48
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
正常成人每天从食物中吸收铜2～4mg，进入血液的铜离子先与白蛋白疏松结合后，90%～98%运送至肝脏内与α2球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白；仅约5%与白蛋白或组氨酸等氨基酸和多肽疏松结合，其大部分经胆道系统排泄，极少数由尿中排出。本病属于常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病，但其铜代谢异常的机制，迄今尚未完全阐明，公认的是：胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷和金属巯蛋白基因或调节基因异常等学说。
2018-12-25 12:07
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医生回答(1)
闵金敏 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
肝豆状核变性比较严重，一般需要终身治疗，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化容易出现腹水等，容易不断的进展，和以基底节为主的脑部变性疾病。本病属于常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病。临床表现多种多样，典型表现为四肢肌张力强直性增高，运动缓慢，面具样脸，语言低沉含糊，流涎、震颤。治疗可包括饮食和药物治疗。肝豆状核变性比较严重，一般需要终身治疗，的治疗，包括两个方面，一个是饮食治疗，一个是药物治疗。饮食治疗方面就是要控制每日食物中的含铜量。药物治疗方面一般使用D-青霉胺、硫酸锌等药物。
2018-12-25 12:50
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
