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肝糖原累积症各型症状有哪些?
补充说明:肝糖原累积症各型症状有哪些?
a******W 2018-12-26 09:30
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精选回答(1)
糖原累积症的症状是比较多的,出血是因为身体中缺乏葡萄糖-6-磷酸酶造成的,糖原累积症的患者会出现高血脂症的症状,臀和四肢伸面有黄色瘤 向心性肥胖,腹部膨隆,并且患者还会出现智力低下的情况,甚至有些患者还会在两岁左右的时候死亡,当成长为成人可出现单发或多发肝腺瘤,进行性肾小球硬化、肾功能衰竭。
2018-12-26 09:31
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医生回答(1)
糖原累积症是一种比较严重的疾病,这种疾病会对患者的身体健康,甚至是生命都会造成威胁,新生儿期即出现肝脏肿大,肾脏增大,肝脏大可发展为肝纤维化,肝硬化,糖原累积症可以通过实验室检查来帮助确诊。
2018-12-26 11:16
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。