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亨廷顿舞蹈症是什么病?

发病时间:不清楚

亨廷顿舞蹈症是什么病?

补充说明:亨廷顿舞蹈症是什么病?

2019-07-17 00:21

亨廷顿舞蹈症 舞蹈症 遗传病 慢性进行性舞蹈 精神

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董慧慧 主治医师 哈尔滨市第一医院 三甲

擅长:脑梗死,短暂性脑缺血发作,脑血管病二级预防,帕金森,周围神经病,失眠,偏头痛,癫痫

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这是一种很少见的遗传病。又称慢性进行性舞蹈兵。这种病的主要症状是患者对动作和精神方面认知出现了变化。所以通常会有一些手舞足蹈的样子。这种病很难治疗,通常在发病20年后,患者就会死亡是很罕见的病。该病还需去省级3甲医院就诊缓解。

2019-07-24 10:24

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慢性进行性舞蹈病 (Huntington 病,大舞蹈病,亨廷顿病,Huntington舞蹈病,遗传性舞蹈病)

亨廷顿病(Huntingtondisease,HD)是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。属于基因动态突变病或多谷酰胺重复病的范畴。因亨廷顿病以舞蹈症状为突出的临床症状,曾将本病命名为大舞蹈病、亨廷顿舞蹈病、慢性进行性舞蹈病或遗传性舞蹈病。此病在1872年由美国内科医师Huntington对临床症状首先进行了描述,1911年Alzheimer对病理改变作了观察,1993年确定其致病基因位于第4对常染色体短臂63位点,此基因编码的蛋白,命名为亨廷素(Huntingtin)。病理改变特点是纹状体和大脑皮质的神经细胞脱失,最近发现在大脑皮质存在泛素阳性神经细胞核内包涵体和营养不良神经突起。

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