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婴儿肾上腺皮功能如何检查?
补充说明:婴儿肾上腺皮功能如何检查?
a******W 2019-09-06 19:36
肾上腺 先天性肾上腺皮质增生症 促肾上腺皮质激素 皮质醇 肾上腺皮质激素
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精选回答(1)
先天性肾上腺皮质增生症是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。由于皮质醇水平降低,负反馈抑制垂体释放ACTH的作用减弱,致ACTH分泌过多,肾上腺皮质增生和分泌过多的该酶作用前合成的激素和前体物。单纯男性化型CAH的男性患者至成人期,已达到最终身高,此时可以停止服用药物治疗。
2019-09-06 19:47
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医生回答(1)
肾上腺功能,一般是抽血检查,肾上腺分为肾上腺皮质及髓质,两者分泌的激素各不相同。肾上腺功能的测定就是检测相关激素,包括以下方面:血浆促肾上腺皮质激素及其相关肽N-POMC的测定。血、尿皮质醇水平测定:多数病人的血、尿皮质醇及尿17-羟皮质类固醇测定低于正常,也可在正常低限,故需要多次测定,血浆皮质消失。
2019-09-06 20:03
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群:儿童多见
典型症状: 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查: 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液