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肝豆状核变临床表现？
补充说明：肝豆状核变临床表现？
2019-10-14 11:09
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董慧慧 主治医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：脑梗死，短暂性脑缺血发作，脑血管病二级预防，帕金森，周围神经病，失眠，偏头痛，癫痫
提问
肝豆状核变性又称威尔逊病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，这种病在临床上比较少见。常见的症状是会出现震颤，发音障碍与吞咽困难，肌张力改变，癫痫发作及精神症状，有的还会出现消化系统的表现，全身倦怠，食欲不振，恶心呕吐，腹部膨胀及重度黄疸。
2019-10-14 11:43
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李金良 主治医师 邢台经济开发区留村乡卫生院
擅长：心绞痛、心肌梗死、短暂性脑缺血、脑梗塞、高脂血症、眩晕症、胃炎、胃溃疡、胆囊炎、腹泻、肺炎、痔疮、带状疱疹、关节炎、椎间盘突出等。
提问
肝豆状核变性，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。主要临床表现：1、神经和精神症状，神经症状以舞蹈样动作，手足徐动和肌张力障碍为主。精神症状主要表现为注意力和记忆力减退、智能障碍、反应迟钝、情绪不稳等。2、肝脏的异常，肝脏受累是可以表现为急慢性的肝炎，严重的时候可以发生急性肝衰竭。3、角膜的kf环，角膜色素环是本病的重要特征，出现率可达95%以上。积极治疗改善病情，必要时住院治疗。
2019-10-31 11:19
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
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用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金属中毒。对铅中毒疗效好。可用于治疗肝豆状核变性。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
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平肝熄风，清热安神。用于治疗肝阳上亢型高血压等所引起的头痛、眩晕、耳鸣、眼花、震颤、失眠。
丙戊酸钠缓释片
用于治疗全身性及部分发作性癫痫，以及特殊类型的综合症。1.全身性癫痫适用于：失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作。2.部分性癫痫适用于：简单部分发作；复杂部分性发作；部分继发全身性发作。3.特殊类型综合症：West，Lennox-Gastaut综合症。
