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肝豆有不发病的患者吗?
补充说明:肝豆有不发病的患者吗?
2019-10-14 23:26
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肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐形遗传的铜代谢障碍疾病,属于一类基因问题导致的遗传性疾病,由于遗传性铜代谢障碍所致的肝脏出现硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝脏出现硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素坏K-F环。肝豆状核可以治疗,但是无法根治。低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,动物肝脏,血液等。禁用高铜药物。除了目前还在研究中的基因疗法,没有可以彻底治疗此病的疗法。
2019-10-14 23:40
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
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巴氯芬片
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用于锌缺乏引起的食欲缺乏、异食癖、贫血、生长发育迟缓、营养性侏儒及肠病性肢端皮炎;也可用于类风湿性关节炎、间歇性跛行、肝豆状核变性(适用于不能用青霉胺者)、痤疮、慢性溃疡、结膜炎、口疮等的辅助治疗。
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1.高胆固醇血症 原发性高胆固醇血症患者,包括家族性高胆固醇血症(杂合子型)或混合性高脂血症(相当于Fredrickson分类法的IIa和IIb型)患者,如果饮食治疗和其它非药物治疗疗效不满意,应用本品可治疗其总胆固醇升高、低密度脂蛋白胆固醇升高、载脂蛋白B升高和甘油三酯升高。 在纯合子家族性高胆固醇血症患者,阿托伐他汀钙可与其它降脂疗法(如LDL血浆透析法)合用或单独使用(当无其它治疗手段时),以降低总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇。 2.冠心病 冠心病或冠心病等危症(如:糖尿病,症状性动脉粥样硬化性疾病等