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肝豆有不发病的患者吗?

发病时间:不清楚

肝豆有不发病的患者吗?

补充说明:肝豆有不发病的患者吗?

2019-10-14 23:26

肝豆状核变性 肝脏 硬化 变性 精神

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董慧慧 主治医师 哈尔滨市第一医院 三甲

擅长:脑梗死,短暂性脑缺血发作,脑血管病二级预防,帕金森,周围神经病,失眠,偏头痛,癫痫

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肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐形遗传的铜代谢障碍疾病,属于一类基因问题导致的遗传性疾病,由于遗传性铜代谢障碍所致的肝脏出现硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝脏出现硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素坏K-F环。肝豆状核可以治疗,但是无法根治。低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,动物肝脏,血液等。禁用高铜药物。除了目前还在研究中的基因疗法,没有可以彻底治疗此病的疗法。

2019-10-14 23:40

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肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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