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血管性血友病血小板正常吗
补充说明：血管性血友病血小板正常吗
2020-11-26 14:44
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血管性血友病患者的血小板数量正常，但功能可能受损。
这是因为血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，主要影响凝血因子的产生和功能，导致出血倾向。而血小板是参与止血的重要细胞，其数量正常但功能异常可能导致出血时间延长或出血不易止住。因此，血管性血友病患者的血小板数量正常，但其功能可能受到影响，需要进行相应的治疗和管理。
2020-11-28 11:48
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
