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血管性血友病血小板正常吗
补充说明:血管性血友病血小板正常吗
a******W 2021-07-06 10:51
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血管性血友病患者的血小板计数通常正常。该病根源在于血管性血友病因子数量或功能异常,影响血小板黏附与止血,但骨髓生成血小板的能力一般不受干扰,故计数多在正常范围。不过,个体差异存在,部分类型或病程阶段可能伴随轻度波动,需结合具体分型与临床综合判断。日常关注出血表现、定期随访很重要,检查结果应由专业医生解读,避免自行推断。
2026-02-07 18:16
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血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。