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先天性神经管缺陷症状
补充说明:先天性神经管缺陷症状
2020-12-07 00:01
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先天性神经管缺陷的临床特征主要包括无脑畸形、脊柱裂和脑疝三种。其中无脑畸形是神经管缺陷最严重的一种。主要是由神经管顶部不闭合引起,几乎所有的无脑畸形都在出生后数小时或数天内死亡。还可以表现为脊柱裂,患儿通常有大小便失禁、脑积水和截瘫。伴有中重度的智力低下。脑疝较少见,表现为脑组织向颅外突出,并由封闭性的囊状组织所包裹。多发生严重神经系统症状和智力低下。
2020-12-09 10:34
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脊柱裂是指由于先天性的椎管闭合不全,在脊柱的背或腹侧形成裂口,可伴或不伴有脊膜、神经成分突出的畸形。临床上此种畸形十分多见,在普查人口中占5%~29%.其中多发于第1和第2骶椎与第5腰椎处。其发生原因主要是胚胎期成软骨中心或成骨中心发育障碍,以致双侧椎弓在后部不相融合而形成宽窄不一的裂隙。单纯骨性裂隙者称为隐性脊柱裂,最为多见;如同时伴有脊膜或脊髓膨出,则为显性脊柱裂,占1‰~2‰,后者在治疗上相当困难,且多属神经外科范畴。
多发人群:婴幼儿、儿童
典型症状: 脊髓内胶质增生 椎间隙变化 节段性分离性感觉障碍 窦道相 骶骨发育不良
临床检查: 脊髓内胶质增生 椎间隙变化 节段性分离性感觉障碍 窦道相 骶骨发育不良
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