发病时间：不清楚
遗传性感觉神经病i型症状
补充说明：遗传性感觉神经病i型症状
2021-01-12 20:34
遗传性感觉神经病 遗传性运动感觉神经病 步态异常 肌肉萎缩 神经病
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遗传性运动感觉神经病I型的症状主要有肢体形态改变、步态异常和肌肉萎缩等。该病为运动感觉神经病，包括多个分支类型，最常见的I型是由于PMP-22基因发生突变。该病症有家族遗传性，四分之三的的患者在10岁前发病。初期症状常为步态异常，下肢远端肌肉力量弱，导致下肢呈倒挂酒瓶状，足部内翻伴有爪形趾。随着病情的严重，部分患者累及上肢，出现手部感觉障碍和爪形手。危重患者可出现因喉部受累所导致的睡眠呼吸障碍。若出现上述症状，应立即就医排除神经系统疾病的可能。
2021-01-20 09:26
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遗传性感觉神经病归类于遗传性周围神经病，这是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。遗传性感觉神经病多呈显性遗传，典型表现为皮肤因感觉缺失而致四肢末端反复发作性无痛性溃疡，深感觉缺失所致步态不稳。手足溃疡以及继发的骨髓炎、骨溶解症和蜂窝织炎。运动障碍不明显。主要包括：①成人致残性遗传性感觉神经病(mutilating hereditary sensory neuropathy in adult);②儿童致残性遗传性感觉神经病(mutilating hereditary sensory neuropathy in childhood);③先天性痛觉缺失(congenital insensitivity to pain)3个亚型。由于遗传性感觉神经病往往有严重的自主神经受累，因此上述3个亚型与家族性自主神经功能不全(familial dysautonomia)又统称为遗传性感觉自主神经病(hereditary sensory autonomic neuropathy)。
